КП № 67 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ

КП № 67 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ

Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

G20 Болест на Parkinson
Хемипаркинсонизъм
Paralysis agitans
Паркинсонизъм или болест на Parkinson:
• БДУ
• идиопатичен(-на)
• първичен(-на)

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени една основна диагностична и една основна терапевтична процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури.
Процедура КТ на глава е задължителна диагностична процедура при първа хоспитализация, като това изследване важи с давност до 90 дни преди първата хоспитализация за уточняване на диагнозата.

За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност "Нервни болести", осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Нервни болести".

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по неврология
2. Клинична лаборатория ІІ ниво*
3. ЕМГ – кабинет (апарат)

*-В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нервни болести.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Образна диагностика – рентгенов апарат за скопия и графия
2. Образна диагностика – КТ или МРТ
3. Лаборатория (отделение) по клинична патология
4. Микробиологична лаборатория, на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- лекар със специалност по нервни болести - за структури ІІ ниво на компетентност двама с придобита специалност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести”.

4. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:
4.1. За ЕМГ: лекар със специалност по нервни болести, с допълнителна квалификация за извършване на електромиография, удостоверена чрез сертификат (съгласно медицински стандарт „Нервни болести”).

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
• Първоначално диагностично уточняване на паркинсонова болест при пациенти с тежки двигателни смущения (тремор, брадикинеза, ригидност и постурална нестабилност) и такива от страна на психиката и автономната нервна система;
Диагностика и лечение на болни с доказана паркинсонова болест при:
• влошаване на симптоматиката, признаци на усложнение от лечението с леводопа и необходимост от промяна и оптимизиране на терапията;
• възникване на акинетична криза с нарушение на гълтането, невъзможност на движение.
Дейностите и услугите по тази КП се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.
ЕМГ или образни изследвания (при необходимост) се извършват до края на болничния престой.
За лечение на Паркинсоновата болест се използват шест групи медикаменти. Освен това се прилага и хирургично лечение. В хода на заболяването, към двигателните смущения се прибавят и такива от страна на психиката и автономната нервна система, които също се нуждаят от терапевтична намеса. Това разширява кръгът от използвани медикаменти и изисква съобразяване с лекарствените взаимодействия.
Терапевтичният подход при ранен и при напреднал паркинсонизъм се различава съществено и поради това ще бъде разгледан отделно.

2.1. ЛЕЧЕНИЕ НА РАНЕН ПАРКИНСОНИЗЪМ
Препаратите на леводопа са най-ефективното лечение на Паркинсоновата болест, но дълготрайното им приложение предизвиква сериозни странични действия. За избягването им и за забавяне на еволюцията на заболяването, повечето автори предпочитат отлагане на лечението с леводопа в ранния паркинсонизъм и препоръчват прилагането на медикаменти с възможно невропротективно действие.
Най-сигурни данни за невропротективното действие има за МАО-Б инхибитора сележилин. Той намалява допаминния метаболизъм и продукцията на токсични свободни радикали. Освен това има и антиапоптотично действие и оказва трофичен и възстановителен ефект върху двигателните неврони. Повечето автори считат, че терапията на ранния паркинсонизъм трябва да започне със сележилин два пъти по 5 мг дневно.

При поява на лек функционален дефицит и изчерпване на симптоматичния ефект на сележилин, към терапията могат да бъдат прибавени амантадин или допаминов агонист. Тези медикаменти са особено полезни на този етап, понеже освен своя симптоматичен ефект се счита, че те могат да упражняват и невропротективно действие. Механизмът на действие на амантадин се свързва с увеличаване на освобождаването на допамин от окончанията на нигростриарните неврони, блокиране на допаминовия реъптейк и известно антихолинергично действие. Възможният невропротективен ефект на амантадина сега се свързва с блокиране на Н-метил Д-аспартат глутаматни рецептори. Прилагат се амантадин сулфат и амантадин хидрохлорид, но по-често се назначава амантадин сулфат до 300-400 мг дневно.

Допаминовите агонисти могат да бъдат приложени в този стадий поради техния ясен симптоматичен ефект и невропротективно действие. За лечение се прилагат различни допаминови агонисти. Те запазват симптоматичния си ефект за различен период от време. Докато бромокриптин запазва този ефект до една година, лечението с прамипексол е ефикасно повече от три години. Освен това, прилагането на прамипексол намалява страничните явления, които могат да се получат при прилагане на ерголинови препарати (бромокриптин, перголид, алфа-ДХЕК). Поради това повечето автори препоръчват прилагането на прамипексол. Терапевтичната доза на прамипексол е от 1,5 до 4,5 мг. Този медикамент е особено полезен за лечение на ранна Паркинсонова болест при пациенти под 55 години, поради факта, че може да се отложи терапията с леводопа и по този начин да се намалят усложненията от тази терапия.

Следващата група медикаменти, която може да се добави към терапията, е тази на антихолинергичните средства. Те се прилагат внимателно при болни над 65 години. По-често се назначават при по-млади болни, които имат статичен тремор като водещ симптом. Използва се бипериден с бавно повишаване на дозата от 1 до 4 мг дневно.
Когато симптоматичния ефект от горните групи медикаменти се изчерпи, се обсъжда преминаването към препарати на леводопа. Използват се стандартните препарати на леводопа в по-ниски дози (200-400 мг) или 30-50% по-високи дози от формите с контролирано освобождаване.

2.2. ЛЕЧЕНИЕ НА НАПРЕДНАЛА ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ
В началото на заболяването лечението с леводопа има дълготраен ефект, далеч надминаващ фармакокинетичния профил на медикамента. Постепенно по време на продължителното лечение с леводопа една голяма част от болните получават значителни двигателни флуктуации и дискинезии. В тази фаза на заболяването нараства функционалния дефицит и лечението с леводопа трябва да продължи. Необходимо е, обаче, да се намалят единичните дози на леводопа и да се увеличи честотата на приемите. Друга възможност е заменянето на стандартните форми на леводопа с такива с контролирано освобождаване, и след това прибавяне на допаминови агонисти (прамипексол, бромокриптин).

При наличие на дискинезии към терапията се прибавя амантадин сулфат до 300-400 мг. Ако се явят непредсказуеми “on-off” феномени, е необходимо да се промени хранителния режим, като болните трябва да приемат основното количество протеини във вечерното хранене. В такива случаи се увеличава дозата на прилаганите допаминови агонисти. При дисфагия, сутрешна акинезия и акинетични фази през денонощието, се прилага с успех и разтворимата форма на леводопен препарат.

При депресия, която е честа при Паркинсоновата болест, се прилагат антидепресанти.
Психотичните състояния, които са свързани с лечението, могат да предизвикат тежка инвалидизация. Както холинергичните, така и допаминергичните средства могат да предизвикат такива симптоми. Най-често се развиват съновидения, нощни кошмари, халюцинации, параноидна симптоматика и делири. При такива случаи трябва да се спрат последователно антихолинергичните средства, сележилин, амантадин и след това допаминовите агонисти. Ако е необходимо се намалява дозата на леводопа до момента, когато се подобри психотичната симптоматика. При персистирането й се включват невролептици.

Освен лекарствената терапия, болните трябва ежедневно да правят лечебна физкултура, да бъдат насърчавани за движение (ходене, леко тичане) и по-лека физическа работа.
Пациентите с Паркинсонова болест трябва да бъдат запознати с различни похвати и приспособления, които биха облекчили ежедневието им и биха запазили по-дълго време тяхната социална ангажираност и самостоятелност.

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Диагностичният процес в болничното заведение включва установяването на паркинсонова болест и отдиференцирането й от симптоматичен паркинсонизъм, паркинсонизъм при нервнодегенеративни заболявания и при паркинсон-плюс синдромите.
Диагнозата Паркинсонова болест е много вероятна при бавно и прогресивно развиващи се поне два от кардиналните симптоми (статичен тремор, брадикинеза, ригидност и постурални нарушения), унилатерална поява на симптоми и първоначално добро повлияване от лечението с леводопа.
Отчита се формата на клиничното протичане (предимно треморна, предимно ригидно-брадикинетична, смесена), както и тежестта на паркинсоновата инвалидизация по скалата на Хоен и Яр.
Регистрира се влошаването на симптоматиката, страничните ефекти от лечението (двигателни флуктуации, дискинезии, невропсихиатрични усложнения) и се оптимизира терапията.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Диагностични, лечебни и рехабилитационни дейности и услуги при дехоспитализацията:
• Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични и/или медико-диагностични) и едно или повече от следните условия:
• уточняване на диагнозата;
• оптимизиране на терапията;
• подобряване на неврологичната симптоматика.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение - изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредбата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Паркинсоновата болест е едно от най-честите дегенеративни заболявания на централната нервна система. Възрастта, при която се появява заболяването се колебае в широки граници от 20 до 80 години. Засягат се най-често хора в средна и по-късна възраст. Мъжете боледуват по-често.
Паркинсоновата болест не е резултат от действието на една причина. Има убедителни данни за значението на наследствеността при тази болест. Освен генетичните фактори могат да въздействат и редица фактори на околната среда. Някои проучвания показват повишен риск, свързан с живеене на село, земеделска работа, контакт с пестициди и хербициди, както и за работещи с химикали в индустриални предприятия. Заболяването се проявява при увреждане на някои ядра в мозъка, като черната субстанция в средния мозък, при което се намалява допамина, който провежда нервни импулси.
Паркинсоновата болест се развива бавно, постепенно, отначало с неспецифични симптоми, а по-късно се появяват и основните признаци на заболяването - треперене на крайниците, забавени движения, скованост в мускулите и нестабилна походка. Понякога се прибавя депресия и нарушения на вегетативната нервна система.
Това е едно от малкото дегенеративни заболявания на нервната система, което се повлиява значително от прилаганата терапия. Назначават се различни лекарства в зависимост от възрастта на болния, стадия на заболяването и страничните явления от терапията. Най-често се започва с препаратите сележилин, амантадин сулфат, биперидон. По-късно се назначава леводопа, което е основно и най-ефективно лекарство за лечение на Паркинсоновата болест. Заедно с лекарствената терапия се препоръчва лечебна физкултура, движение и лека физическа работа.
При съмнение за Паркинсонова болест, както и при влошаване състоянието на вече диагностициран болен с това заболяване, е необходим неотложен преглед от специалист невролог или от общопрактикуващия лекар. При установяване на клинични белези на Паркинсонова болест е желателно в най-кратки срокове да се осъществи диагностично уточняване или да бъде овладяно влошаването на заболяването (ако такова е регистрирано). И в двата случая е необходимо постъпване в болнично лечебно заведение (специализирано неврологично отделение/клиника).