КП № 239 ОПЕРАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ НА ДЕЦА ДО 1 ГОДИНА С ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ В ОБЛАСТТА НА ТОРАКАЛНАТА И АБДОМИНАЛНАТА ОБЛАСТ

КП № 239 ОПЕРАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ НА ДЕЦА ДО 1 ГОДИНА С ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ В ОБЛАСТТА НА ТОРАКАЛНАТА И АБДОМИНАЛНАТА ОБЛАСТ

Минимален болничен престой –  7 дни

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9КМ

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ И ПЛАСТИЧНИ ОПЕРАЦИИ НА ТРАХЕЯТА
31.73 ЗАТВАРЯНЕ НА ДРУГА ФИСТУЛА НА ТРАХЕЯ
трахеоезофагеална фистулектомия
Изключва:
ларинготрахеална фистулектомия - 31.62
31.79 ДРУГО ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ И ПЛАСТИЧНИ ОПЕРАЦИИ НА ТРАХЕЯ

ЛОКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИЯ ИЛИ ТЪКАН НА БРОНХ
Изключва:
биопсия на бронх - 33.24-33.25
бронхиална фистулектомия - 33.42

*32.1 ДРУГА ЕКСЦИЗИЯ НА БРОНХ
резекция на бронх
Изключва:
Радикална дисекция (ексцизия) на бронх - 32.6

ЛОКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИЯ ИЛИ ТЪКАН НА БЯЛ ДРОБ
Изключва:
Биопсия на бял дроб - 33.26-33.27
*32.29 ДРУГА ЛОКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИЯ ИЛИ ТЪКАН НА БЯЛ ДРОБ
резекция на бял дроб:
- БДУ
- клиновидна
Изключва:
биопсия на бял дроб - 33.26-33.27
биопсия с ендоскопски достъп - 32.28
обширна ексцизия на лезия на бял дроб - 32.3

*32.3 СЕГМЕНТАРНА РЕЗЕКЦИЯ НА БЯЛ ДРОБ
частична лобектомия
*32.4 БЕЛОДРОБНА ЛОБЕКТОМИЯ
лобектомия със сегментна резекция от срастнали лобове на белия дроб
Изключва:
такава с радикална дисекция (ексцизия) на торакални структури - 32.6
*32.5 ПЪЛНА ПНЕВМОНЕКТОМИЯ
ексцизия на бял дроб БДУ
пневмонектомия (с медиастинална дисекция)
*32.6 РАДИКАЛНА ДИСЕКЦИЯ НА ТОРАКАЛНИ СТРУКТУРИ
блок-(ан блок) дисекция на бронх, лоб на бял дроб, брахиален плексус, интеркостални структури ребра (трансверзален процесус) и симпатикусови нерви
*32.9 ДРУГА ЕКСЦИЗИЯ НА БЯЛ ДРОБ
Изключва:
биопсия на бял дроб и бронх - 33.24-33.27
белодробна декортикация - 34.51

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ И ПЛАСТИЧНА ОПЕРАЦИЯ НА БЯЛ ДРОБ И БРОНХ
*33.42 ЗАТВАРЯНЕ НА БРОНХИАЛНА ФИСТУЛА
затваряне на бронхостомия
фистулектомия:
- бронхо-кожна
- бронхо-езофагеална
- бронхо-висцерална
Изключва:
затваряне на фистула:
бронхомедиастинална - 34.73
бронхоплеврална - 34.73
бронхоплевромедиастинална - 34.73

ИНЦИЗИИ НА ГРЪДНА СТЕНА И ПЛЕВРА - РЕТОРАКОТОМИЯ
Изключва:
същите като оперативен достъп - не кодирай!
*34.03 НОВО ОТВАРЯНЕ НА ПРЕДИШНА ТОРАКОТОМИЯ – ІІ ГРУПА /РЕВИЗИЯ/

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ГРЪДНА СТЕНА, ПЛЕВРА, МЕДИАСТИНУМ И ДИАФРАГМА
*34.21 ТРАНСПЛЕВРАЛНА ТОРАКОСКОПИЯ
*34.26 ОТВОРЕНА БИОПСИЯ НА МЕДИАСТИНУМ

*34.3 ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИИ ИЛИ ТЪКАН НА МЕДИАСТИНУМ
Изключва:
биопсия на медиастинум - 34.25-34.26
медиастинална фистулектомия - 34.73

ПЛЕВРЕКТОМИЯ
*34.51 ДЕКОРТИКАЦИЯ НА БЯЛ ДРОБ

ОБИКНОВЕНА ЕКСЦИЗИЯ НА ЛИМФНИ СТРУКТУРИ
Изключва:
биопсия на лимфна структура - 40.11
*40.29 ОБИКНОВЕНА ЕКСЦИЗИЯ НА ДРУГА ЛИМФНА СТРУКТУРА
ексцизия на:
кистозен хигром
лимфангиом

РАДИКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ НА ДРУГИ ЛИМФНИ ВЪЗЛИ
Изключва:
свързаната с радикална мастектомия - 85.45-85.48
*40.52 РАДИКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ НА ПЕРИАОРТНИ ЛИМФНИ ВЪЗЛИ
*40.53 РАДИКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ НА ИЛИАЧНИ ЛИМФНИ ВЪЗЛИ
*40.54 РАДИКАЛНА ДИСЕКЦИЯ НА ИНГВИНАЛНАТА ОБЛАСТ

ЕЗОФАГОСТОМИЯ
*42.11 ЦЕРВИКАЛНА ЕЗОФАГОСТОМИЯ (САМО В КОМБИНАЦИЯ С КОД *43.19 ИЛИ *42.41)

ЕКСЦИЗИЯ НА ХРАНОПРОВОД
Изключва:
езофагогастректомия БДУ - 43.99
*42.41 ЧАСТИЧНА ЕЗОФАГЕКТОМИЯ
кодирай също всяка синхронна:
друга анастомоза, освен край с край - 42.51-42.69
езофагостомия - 42.10-42.19
гастростомия - 43.11-43.19
*42.42 ТОТАЛНА ЕЗОФАГЕКТОМИЯ
кодирай също всяка синхронна:
гастростомия - 43.11-43.19
интерпозиция или друга анастомоза, освен край с край - 42.51-42.69
Изключва:
езофагогастректомия - 43.99

ИНТРАТОРАКАЛНА АНАСТОМОЗА НА ХРАНОПРОВОДА
кодирай също всяка синхронна:
езофагектомия - 42.40-42.42
гастростомия - 43.11-43.19
*42.51 ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГОЕЗОФАГОСТОМИЯ
*42.52 ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГОГАСТРОСТОМИЯ
*42.53 ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГЕАЛНА АНАСТОМОЗА С ИНТЕРПОЗИЦИЯ НА ТЪНКО ЧЕРВО
*42.54 ДРУГА ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГОЕНТЕРОСТОМИЯ
анастомоза на езофаг с интестинален сегмент БДУ
*42.55 ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГЕАЛНА АНАСТОМОЗА С ИНТЕРПОЗИЦИЯ НА КОЛОН
*42.56 ДРУГА ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГОКОЛОСТОМИЯ
езофагоколостомия БДУ
*42.58 ИНТРАТОРАКАЛНА ЕЗОФАГЕАЛНА АНАСТОМОЗА С ДРУГА ИНТЕРПОЗИЦИЯ
създаване на изкуствен езофаг
ретростернално образуване на обърната стомашна тръба
*42.59 ДРУГА ИНТРАТОРАКАЛНА АНАСТОМОЗА НА ХРАНОПРОВОД

АНТЕСТЕРНАЛНА АНАСТОМОЗА НА ХРАНОПРОВОД
кодирай също всяка синхронна:
езофагектомия - 42.40-42.42
гастростомия - 43.11-43.19
*42.61 АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГОЕЗОФАГОСТОМИЯ
*42.62 АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГОГАСТРОСТОМИЯ
*42.63 АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГЕАЛНА АНАСТОМОЗА С ИНТЕРПОЗИЦИЯ НА ТЪНКО ЧЕРВО
*42.64 ДРУГА АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГОЕНТЕРОСТОМИЯ
антеторакална:
езофагоентеростомия
езофагоилеостомия
езофагойеюностомия
*42.65 АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГЕАЛНА АНАСТОМОЗА С ИНТЕРПОЗИЦИЯ НА КОЛОН
*42.66 ДРУГА АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГОКОЛОСТОМИЯ
антеторакална езофагоколостомия
*42.68 ДРУГА АНТЕСТЕРНАЛНА ЕЗОФАГЕАЛНА АНАСТОМОЗА С ИНТЕРПОЗИЦИЯ
*42.69 ДРУГА АНТЕСТЕРНАЛНА АНАСТОМОЗА НА ХРАНОПРОВОД
*42.7 ЕЗОФАГОМИОТОМИЯ

*43.19 ДРУГА ГАСТРОСТОМИЯ
Изключва:
перкутанна (ендоскопска) гастростомия (PEG) - 43.11

ГАСТРОЕНТЕРОСТОМИЯ БЕЗ ГАСТРЕКТОМИЯ
*44.39 ДРУГА ГАСТРОЕНТЕРОСТОМИЯ
байпас:
- гастродуоденостомия
- гастроентеростомия
- гастро-гастростомия
гастройеюностомия без гастректомия БДУ

ДРУГО ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА СТОМАХ
*44.61 ШЕВ НА РАЗКЪСВАНЕ НА СТОМАХ

ЧРЕВНИ АНАСТОМОЗИ
кодирай също всяка едновременна резекция – 45.31-45.8, 48.41-48.69
Изключва:
анастомоза край-с-край – не кодирай
*45.91 ДУОДЕНО-ДУОДЕНО АНАСТОМОЗА, ДУОДЕНО-ЙЕЮНО АНАСТОМОЗА, АНАСТОМОЗА ТЪНКО С ТЪНКО ЧЕРВО
*45.92 АНАСТОМОЗА НА ТЪНКО ЧЕРВО С РЕКТАЛЕН ЧУКАН
процедура на Hampton
*45.93 ДРУГА АНАСТОМОЗА НА ТЪНКО С ДЕБЕЛО ЧЕРВО
*45.94 АНАСТОМОЗА НА ДЕБЕЛО ЧЕРВО С ДЕБЕЛО ЧЕРВО
Изключва:
ректо-ректостомия - 48.74
*45.95 АНАСТОМОЗА С АНУСА
образуване на ендоректална илеална торбичка с анастомоза на тънко черво с анус

ЕКСТЕРИОРИЗАЦИЯ НА ЧЕРВО
Включва: ентеростомия на чревна бримка
многоетапна резекция на черво
*46.03 ЕКСТЕРИОРИЗАЦИЯ НА ДЕБЕЛО ЧЕРВО
двустволов дебелочревен анус

ИЛЕОСТОМИЯ
кодирай също всяка едновременна резекция - 45.34, 45.61-45.63
Изключва:
илеостомия на чревна бримка - 46.01
*46.21 ВРЕМЕННА ИЛЕОСТОМИЯ
Включва: двустволов илиачен анус

ДРУГО ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ЧЕРВО
Изключва:
затваряне на:
- язва на дуоденума - 44.42
- везикоентерална фистула - 57.83
*46.71 ШЕВ ПРИ РАЗКЪСВАНЕ НА ДУОДЕНУМ
*46.72 ЗАТВАРЯНЕ НА ФИСТУЛА НА ДУОДЕНУМ
*46.73 ШЕВ ПРИ РАЗКЪСВАНЕ НА ТЪНКО ЧЕРВО, ОСВЕН ДУОДЕНУМ
*46.75 ШЕВ ПРИ РАЗКЪСВАНЕ НА ДЕБЕЛО ЧЕРВО

ПРЕМИНАВАЩА ПРЕЗ ПЕРИНЕУМА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ
кодирай също всяка друга едновременна анастомоза, освен край-с край – 45.90, 45.92-45.95
*48.41 СУБМУКОЗНА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ ПО SOAVE
ендоректална, изтегляща навън мукозата, операция
*48.49 ДРУГА ПРЕМИНАВАЩА ПРЕЗ ПЕРИНЕУМА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ
Включва:
Задна сагитална ано-проктопластика по Pena
Предна сагитална ано-проктопластика
Абдомино-перинеална ано-прокто пластика
Изключва:
абдоминоперинеална изтегляща операция по Duhamel – 48.65

ДРУГА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ
*48.61 ТРАНССАКРАЛНА РЕКТОСИГМОИДЕКТОМИЯ
*48.62 ПРЕДНА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМА С ЕДНОВРЕМЕННА КОЛОСТОМИЯ
*48.63 ДРУГА ПРЕДНА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ
*48.64 ЗАДНА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ
*48.65 РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ ПО DUHAMEL
абдоминоперинеална изтегляща операция по Duhamel
*48.69 ДРУГА РЕЗЕКЦИЯ НА РЕКТУМ
частична проктектомия
резекция на ректум БДУ

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА РЕКТУМ
Изключва:
възстановяване на:
- прясно акушерско разкъсване - 75.62
- вагинално ректоцеле - 70.50, 70.52
*48.74 РЕКТО-РЕКТОСТОМИЯ
ректална анастомоза БДУ

ДРУГИ ОПЕРАЦИИ НА АНУС
*49.99 ДРУГА ОПЕРАЦИЯ НА АНУС
Включва:
анопластика при вродена липса на анус

ЛОКАЛНА ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЧЕРНОДРОБНА ТЪКАН ИЛИ ЛЕЗИЯ
*50.22 ЧАСТИЧНА ХЕПАТЕКТОМИЯ
клиновидна резекция на черния дроб
Изключва:
биопсия на черен дроб - 50.11-50.12
хепатална лобектомия - 50.3
*50.29 ДРУГА ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИЯ НА ЧЕРЕН ДРОБ
каутеризация на чернодробна лезия
енуклеация на чернодробна лезия
евакуация на чернодробна лезия
Изключва:
перкутанна аспирация на лезия – 50.91

*50.3 ЧЕРНОДРОБНА ЛОБЕКТОМИЯ
тотална хепатална лобектомия с частична ексцизия на друг лоб

АНАСТОМОЗА НА ЖЛЪЧЕН МЕХУР ИЛИ ЖЛЪЧЕН ПРОТОК
Изключва:
резекция с анастомоза край-с-край - 51.61-51.69
*51.36 ХОЛЕДОХОЕНТЕРОСТОМИЯ
*51.37 АНАСТОМОЗА НА ХЕПАТАЛНИЯ ПРОТОК С ГАСТРОИНТЕСТИНАЛНИЯ ТРАКТ
портоентеростомия (операция) на Kasai
*51.39 ДРУГИ АНАСТОМОЗИ НА ЖЛЪЧНИЯ ПРОТОК
анастомоза на жлъчен проток БДУ
анастомоза на неуточнен жлъчен проток с:
черво
панкреас
черен дроб
стомах

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА
*51.72 ХОЛЕДОХОПЛАСТИКА
възстановяване при фистула на общия жлъчен проток
*51.79 ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ДРУГИ ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА
затваряне на изкуствен отвор на жлъчен проток БДУ
шев на жлъчен проток БДУ
Изключва:
оперативно отстраняване на протезен уред - 51.95

ЧАСТИЧНА ПАНКРЕАТЕКТОМИЯ
Изключва:
панкреасна фистулектомия - 52.95
*52.59 ДРУГА ЧАСТИЧНА ПАНКРЕАТЕКТОМИЯ

ДРУГИ ОПЕРАЦИИ НА ПАНКРЕАС
*52.96 АНАСТОМОЗА НА ПАНКРЕАС
анастомоза на панкреас (проток) с:
• черво
• стомах
• Йеюнум
- операция на Partington
Изключва:
анастомоза с:
жлъчен път - 51.39
жлъчен мехур - 51.33

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ДРУГА ХЕРНИЯ НА ПРЕДНАТА КОРЕМНА СТЕНА С ТРАНСПЛАНТАТ ИЛИ ПРОТЕЗА
*53.7 ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ДИАФРАГМАЛНА ХЕРНИЯ С КОРЕМЕН ДОСТЪП

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ДИАФРАГМАЛНА ХЕРНИЯ С ТОРАКАЛЕН ДОСТЪП
*53.80 ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ДИАФРАГМАЛНА ХЕРНИЯ С ТОРАКАЛЕН ДОСТЪП
торакоабдоминално възстановяване при диафрагмална херния

ДРУГО ЗАТВАРЯНЕ НА КОРЕМНА СТЕНА И ПЕРИТОНЕУМ
*54.71 ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ ПРИ ГАСТРОСХИЗА
Включва само:
възстановяване при  омфалоцеле и лапаросхиза

ДРУГИ ОПЕРАЦИИ В КОРЕМНАТА ОБЛАСТ
Изключва:
отстраняване на ектопична бременност - 74.3
*54.99 ДРУГИ ОПЕРАЦИИ В КОРЕМНАТА ОБЛАСТ
Включва:
екстирпация на ретроперитонеален тумор
екстирпация на сакрококцигеален тератом
екстирпация на интраабдоминален тумор

ИЗГРАЖДАНЕ И РЕКОНСТРУКЦИЯ НА ВЛАГАЛИЩЕ
*70.61 ИЗГРАЖДАНЕ НА ВЛАГАЛИЩЕ

Изискване: Клиничната пътека се изпълнява за хирургично лечение на деца до 1 година с вродени аномалии. Клиничната пътека се счита за завършена, ако е извършена една основна оперативна процедура (с изключение на 34.21 и 34.26) и минимум по една диагностична процедура от три различни групи (рубрики) кодове по МКБ 9 КМ, посочени в Приложение № 24. Процедура с код *42.11 – цервикална езофагостомия, се отчита само в комбинация с код *43.19 или *42.41.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.
Проведените процедури задължително се отразяват в „История на заболяването“ (ИЗ).

І.УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение от обхвата на медицинската специалност "Детска хирургия", осъществявана на трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Общи медицински стандарти по хирургия, неврохирургия, гръдна хирургия, кардиохирургия, съдова хирургия, детска хирургия и лицево-челюстна хирургия".
Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с посочения медицински стандарт.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по детска хирургия
2. Операционен блок/зали
3. ОАИЛ/КАИЛ
4. Клинична лаборатория
5. Образна диагностика  - рентгенов апарат за скопия и графия
6. Лаборатория (отделение) по клинична патология

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Имунологична лаборатория
2. Медико-диагностична лаборатория с възможност за изследване на туморни маркери
3. КАТ и/или МРТ с осигурен 24-часов достъп, включително в условия на спешност
4. Микробиологична лаборатория

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Необходими специалисти за лечение:
- пет лекари със специалност по детска хирургия в съответната/то специализирана/но клиника/отделение по детска хирургия и допълнителна квалификация  съгласно стандарт по „Хирургия“;
- лекари със специалност по анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност по неонатология и/или детски болести;
- лекар със специалност по образна диагностика;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по микробилогия;
- лекар със специалност по клинична патология.

ЗАБЕЛЕЖКА:
При доказано онкологично заболяване пациентът задължително се насочва към Клинична онкологична комисия или Клинична хематологична комисия (съгласно медицински стандарти „Медицинска онкология“ и „Клинична хематология“), осигурена от лечебното заведение чрез договор.
При анамнеза от страна на пациента за алергия се извършва задължителна консултация с лекар със специалност по анестезиология или клинична алергология.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
Дейностите и услугите в обхвата на клиничната пътека се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ:
1. Диагностика и оперативно лечение на деца до 1 година със животозастрашаващи състояния като усложнение на вродени аномалии:
• кръвоизлив;
• перфорация на кух коремен орган;
• руптура на паренхимен орган, травми на хранопровод, стомах и дуоденум;
• медиастинит;
• неонатален перитонит;
• илеусни състояния;
• вродено прекъсване (атрезия) по хода на целия на гастроинтестинален тракт;
• липса или нарушено развитие на паренхимен вътрегръден и/или вътрекоремен орган - аплазия, агенезия, хипоплазия;
• вродена липса на диафрагма или диафрагмална херния;
• дефекти в развитието на предна коремна стена;
• синдроми на притискане на жизненоважни органи от обемни процеси – тумори, кисти и т.н.;
2. Оперативно лечение в неспешен порядък на деца до 1 година:
• вродени аномалии на гастроинтестинален тракт (ГИТ);
• туморни образувания;
• други вродени заболявания, неизискващи спешна оперативна намеса.

2. ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ. ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.
При подготовка на болния в лечебното заведение:
1. Вземане на кръв за изследвания се извършва в първите 24 часа от хоспитализацията на пациента.
2. Образни изследвания се извършват до 48 часа от началото на хоспитализацията на пациента.

I. АНОМАЛИИ НА ПРЕДНАТА КОРЕМНА СТЕНА
Вродените дефекти на предната коремна стена са резултат от смущение в ембриогенезата и се наричат целозомии. За практиката от най-голямо значение са двете форми на средната целозомия.
Омфалоцеле (exomphalos)
Това е пълната форма на средната целозомия, която се среща 1 на 5 000 раждания, по-често у момчета. Представлява дефект на предната стена в областта на пъпа, лежащ в основата на амниотичен сак, в който пролабират коремни органи.
Лечението е хирургично. Извършва се репониране на органите, намиращи се извън коремната кухина и едно- или многоетапни пластики на дефекта със собствени тъкани , а при нужда и с изкуствени материали.

Персистиращ жълтъчен проток (ductusomphaloentericuspersistens)
Аномалията се среща 1 на 15 000 раждания. Протокът не облитерира, а сформира патологична комуникация между илеума и предната коремна стена в очертанията на пъпа.
Лечението е хирургично. Лапаротомия, резекция и термино-терминална тънкочревна анастомоза.

II. ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ НА БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ
Вродените аномалии на белите дробове включват широк спектър малформации, които възникват поради нарушена диференциация на ембрионалния белодробен зачатък. Разнообразните пороци на развитието се разделят на три основни групи: бронхопулмонални, васкуларни и комбинирани.

Бронхо-пулмоналните включват  аномалии на трахеята и големите бронхи  (трахеомалация, стеноза на трахеята, трахеален бронх, стеноза на бронха, бронхогенни кисти) и аномалии на белите дробове (агенезия и хипоплазия, вродена поликистоза, вроден лобарен емфизем). Васкуларните включват различни съдови малформации предимно на пулмоналната артерия или артерио-венозни шънтове. Комбинираните аномалии съчетават патологична васкуларизация и паренхимни пороци (белодробна секвестрация и вено-лобарния синдром).

Аномалии на трахеята и големите бронхи
Трахеомалация, трахеобронхомалация. Представлява дефект в структурата на хрущяла и на трахеалната мембрана, която хлътва при експириум и обтурира лумена – т.н. експираторна стеноза. При леките форми с нарастването и съзряването на структурите на трахеалната стена настъпва оздравяване към 12 –ия месец.
При тежките форми още след раждането детето е с прогресираща дихателна недостатъчност. Физикално се установява експираторен задух, цианоза и суха лаеща кашлица. Новороденото трябва да се интубира и вентилира механично. Правят се различни пластични операции на трахеята. Много разпространен метод е аортопексията.
Трахеален бронх, стеноза и атрезия на бронха са изключително редки и често се откриват случайно.

Бронхогенни кисти. Бронхогенните кисти се дължат на аномална сепарация на първичното черво и трахео-бронхиалното дърво. Приблизително две трети се локализират в медиастинума (паратрахеално и перибронхиално), а една трета са интрапаренхимно. Кистите в медиастинума са сферични и унилокуларни. Когато не са инфектирани, съдържат слуз и са тапицирани с кубичен и цилиндричен епител. Интрапаренхимните кисти са солитарни или множествени. Локализират се предимно в долния десен лоб.
По своето клинично протичане се делят на неусложнени и усложнени. Неусложнените бронхогенни кисти протичат безсимптомно и често се откриват случайно на рентгеновото изследване като кръгли сенки. Усложнение на кистата настъпва при бактериална инфекция. Кистата нараства и предизвиква симптоми на компресия от страна на дихателните пътища и хранопровода. Усложненията биват белодробни (пневмония) и плевро-белодробни (емпием, пневмоторакс, пиопневмоноракс).

Аномалии на белите дробове
Агенезия. Представлява  пълна липса на бронхо-пулмонален
комплекс едностранно. Отначало протича безсимптомно. На рентгенография се установява хомогенно засенчване в съответната гръдна половина. Прогнозата зависи от състоянието на единствения бял дроб.
Аплазия. Рудиментарно развитие на бронхо-пулмоналния комплекс
обхващащо един или няколко сегмента. Вследствие функционалното натоварване претърпява кистоподобна трансформация.
Хипоплазия. Дължи се на липса на диференциация на трахео-бронхиалното дърво в долните лобове. Клинично се проявява с упорити рецидивиращи бронхопневмонии.  Може да е представена като участък с вродени цилиндрични бронхиектазии.
Вродена кистична аденоматозна малформация. Характеризира се с множество кисти в белодробния паренхим с абнормна пролиферация на бронхиални структури. Разграничават се три хистологични типа в зависимост от размера на кистите. Диагностицира се още пренатално При новородените и кърмачетата малформацията се представя с респираторен дистрес с тахипнея, тираж и цианоза. Вродената поликистоза най-често засяга един лоб. На рентгенография се визуализират тънкостенни кисти с различна големина и хидроаерични нива. Оперативното лечение е торакотомия с резекция на съответните сегменти или лоб.
Вроден лобарен емфизем. Дължи се на аномалия на хрущялните пръстени на лобарния бронх, намалена еластичност на стената му, аномалия на мукозата. Засяга се предимно горния ляв лоб. Патоморфологически се представя с дилатация на алвеолите и деструкция на алвеоларната стена. Развива се вентилен механизъм, в резултатът на което се влошава газовата обмяна и намалява виталния капацитет.
Демонстрира се в новорожденска възраст с прогресираща дихателна недостатъчност. Рядко се проявява в по-късна възраст.
Рентгеновият образ е характерен – силно повишена прозрачност на съответния лоб с частично херниране на медиастинума и ателектаза на долния лоб. Лечението  е хирургично – лобектомия.

Леченето на тази група аномалии е изцяло хирургично. След стабилизиране на пациента се извършва торакотомия и белодробна резекция във вид и обем в зависимост от разпространеността и вида на малформацията.

III. Трахео-езофагеална фистула
Среща се рядко и се локализира в шийната част на хранопровода, по-рядко в торакалната. Възможни са три основни варианта: фистула с тесен и диагонален ход (И-фистула), фистула с тесен и хоризонтален ход (Н-фистула) и фистула с широка комуникация между хранопровода и трахеята (трахео-езофагеална фисура).
Изисква оперативно лечение. Шийните фистули се оперират с шиен достъп, лигатура на фистулата и пластика на хранопровода. Останалите изискват торакотомия и лигатура на фистулата.

IV. Атрезия на хранопровода
Атрезията на хранопровода се среща в съотношение 1:3500 – 4200 раждания, като засяга почти еднакво и двата пола.
Етиопатогенеза. Аномалията възниква между 3 и 6-та гестационна седмица, когато започва отделянето на хранопровода от трахео-бронхиалното дърво.
Класификация. Различават се четири основни типа. Най-често се среща I тип (92 %), при който има сляпо завършващ проксимален сегмент и хипопластичен дистален сегмент, свързан с трахеята – т.н. дистална трахео-езофагеална фистула. След него е тип IV (6 %), или безфистулна форма, при който често двата сегмента отстоят на голямо разстояние (long gap). Другите два типа са казуистика.
В зависимост от типа на аномалията лечението е едно- или многоетапно. Първата оперативна намеса се извъшва в първите дни след  раждането. В зависимост от растоянието между сегментите се извършва директна анастомоза между двата сегмента. При невъзжможност за такава се правят временни гастростома и езофагостома.
Възможно е прилагането на многоетапни оперативни интервенции за удължаване на сегментите, както и езофаго- езофаго анастомоза с репозиция на кардията в гръдния кош или интраторакална гостроезофагоанастомоза.
Радикалното оперативно лечение се осъществява след 10 м възраст. Извършва се  гастроезофагопластика или колоезофагогастропластика.

V. Вродена или придобита стриктура на хранопровода
Вродена стеноза на хранопровода
Среща се рядко и се локализира в горната или долна трета на хранопровода. Свързва се с нарушение в ембрионалното развитие при сепарирането на хранопровода от бронхо-пулмоналната система.Клинична картина. В кърмаческа възраст симптоматиката е оскъдна поради течния характер на храната. Първите признаци се появяват след 1 – 2 годишна възраст - dисфагични оплаквания, изоставане във физическото развитие, чести бронхопневмонии поради аспирация.Диагноза. Рентгено-контрастното изследване дава данни за локализацията и големината на стенозата. Характерна е нормалната гастро-езофагеална преходна зона с остър ъгъл на Хис. За да се изключи стриктура на базата на рефлукс-езофагит трябва да се проведе 24-часово рН изследване на хранопровода - при вродените стенози рефлуксният индекс е нормален. Ехокардиографията можа да установи наличието на аномален съдов пръстен, притискащ хранопровода отвън.Лечение. Директно  бужиране през устата или балонна дилатация. При хипотрофични деца се извършва гастростома за осъществяване на пълноценно хранене и ретроградно бужиране по конец. При неуспех от дилатациите се прибягва до оперативно лечение – резекция на стенотичния участък и термино-терминална анастомоза.

VI. Вродени диафрагмални хернии
Вродените заболявания на диафрагмата възникват по време на ембрионалното развитие, когато тя  се оформя като преграда между гръдната и коремна кухина. Разделят се на лъжливи (без херниален сак) и истински диафрагмални хернии (хернираните органи са обвити с перитонеум). Релаксацията на диафрагмата е вариант на тази патология.
По своята локализация се делят на предни (пара- и ретростернални), средни (хиатални) и задни (херния на Бохдалек). Казуистика представляват централните диафрагмални хернии (дефект на centrum tendineum) и аплазията на диафрагмата.

Парастернали хернии (херния на Morgagni)
Диагностицират се случайно. За херниални отвори служат дясно разположената цепка на Larrey и левия стерно-костален отвор на Morgagni. Те могат да бъдат едностранни или двустранни. Хернира се предимно дебело черво. Оплакванията са нетипични. Диагнозата се поставя при рентгеновото изследване. Лечението е хирургично – репониране на коремните органи и пластика на херниалния отвор.

Ретростерналните хернии често са съчетани с ectopia cordis abdominalis.
Лечението е оперативно. Извършва се до 72 часа от раждането. Ларатомия, репониране на хернираните органи, пластика на диафрагмата със собствени тъкани или синтетични материи. Коригиране на съпътстващите аномалии.

VII. Вродени хиатални хернии
Хиатална херния означава преходно или трайно навлизане в гръдната клетка на кардията и стомаха през патологично променения хиатален отвор. Тя има херниален сак, съставен от париеталния перитонеум и париеталната плевра. Хиаталната херния е свързана тясно със симптомокомплекса на рефлуксната болест.
Лечението е оперативно. Лараротомия, релозиция на хранопровода, пластика на хиатуса, антирефлуксна пластика,

VIII. Хипертрофична пилорна стеноза
Вродената хипертрофична пилорна стеноза е най-разпространената аномалия на храносмилателния тракт. Среща се при едно на 500 живородени деца и засяга предимно момчетата в съотношение 4:1. Представлява хипертрофия на пилорната мускулатура, стесняване и удължаване на пилорния канал, което води до нарушена евакуация на стомашното съдържимо.
Лечението е оперативно. Лапаротомия и пилоромиотомия.

IX. Атрезия и стеноза на дуоденума
Вродената непроходимост на дванадесетопръстника представлява аномалия в развитието на дуоденалната дъга, коеето се формира към 5 – 8 седмица от ембрионалното развитие. Доказана е генетична предиспозиция - често има съчетание със синдрома на Down. Срещат се 1 : 6500 раждания, еднакво при двата пола.

Атрезия на дуоденума. Различават се три основни типа:
- Мембранозен тип – луменът е прекъснат от диафрагма, която се състои от мукоза и субмукоза. Мускулния слой е интактен.
- Кордонен тип – двата сляпо завършващи края на дуоденума са съединени от фиброзна връв по ръба на интактния мезентериум.
- Пълен тип – има пълно прекъсване на чревния лумен и V-образен дефект на подлежащия мезентериум. Този тип често се съчетава с аномалии на билиарния тракт.

Стеноза на дуоденума. Тя може да бъде причинена от вътрешна или външна обструкция:
- Вътрешна обструкция – пръстеновидно стеснение или мукозна мембрана с отвор в центъра.
- Външна обструкция – най-често срещаните форми на дуоденална стеноза са: пръстеновиден панкреас (Pancreasanulare), хиперфиксационни бридове и синдром на Ladd (аномалии в чревната ротация), по-рядко съдови аномалии ( предуоденална venaportae, синдром на Wilkie).Най-чести са инфрапапиларните стенози.
Лечението е оперативно след поставяне на диагнозата. Лапаротомия, дуодено- дуодено анастомоза или други обходни анастомози.

X. Атрезия на тънко черво
Среща се приблизително 1:6000 раждания. Възниква по време на късното развитие на плода и вероятно се дължи на интраутеринна тромбоза на мезентериалните съдове, с последваща некроза и резорбция на съответния тънкочревен участък, при което се образуват различни по вид дефекти.
Лечението е оперативно. Лапаротомия, резекция на атретичните участъци, тейпъринг на проксималния сегмент с тънкочревна анастомоза. При усложнени форми с перфорация и перитонит, може да се наложи многоетапно лечение с междинно извеждане на илеостома.

XI. Мекониален илеус
Мекониалният илеус е една от проявите на синдрома на кистичната фиброза, който е генетично обусловена екзокринопатия. При него освен панкреатична недостатъчност има засягане и на останалите слузни жлези. Кистичната фиброза се представя основно с белодробна форма (муковисцидоза) или с  чревна форма (мекониален илеус).
Лечението е многоетапно оперативно. На първи етап се извежда противоестествен илячен двустволов анус.  Възстановяването на пасажа се извършва в зависимост от състоянието на детето от 3- 6 месеца след първата оперативна намеса.

XII. Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum)
През 1886 година датският педиатър Harold Hirschsprung описва симптомите на болест, която назовава “вродена дилатация на колона”. През 1948 година е доказана липсата на ганглиеви клетки в plexus myentericus. През същата година Swenson извършва първата етиопатогенетично обоснована операция с резекция едновременно на дилатирания и спастичния сегмент.Приема се, че различни патогенни фактори нарушават миграцията на невробластите от първичната нервна тръба към дебелото черво (т.н. кранио-каудална миграция), поради което в дисталните сегменти на колона не се установяват невроганглии – т.н. аганглиоза. Това обуславя траен спазъм на този участък с последваща дилатация на надлежащия сегмент, което клинично се демонстрира с картината на дебелочревен илеус.Болестта е генетично предопределена. Среща се на 1:5 - 6000 живородени, по-често при момчетата – средно 3,5:1. Често се асоциира с други аномалии - Down синдром, атрезия на тънко черво.

Класификация. В зависимост от локализацията на аганглионерния сегмент се различават следните форми:
а) ниска форма - разположена в ректума;
б) ректосигмоидна форма - 85% от всички форми;
в) дълга форма - от ануса до flexuracolilienalis;
г) субтотална форма - от ануса до flexuracolihepatica;
д) тотална - целият колон

Клинична картина.  Водещ симптом е забавеното спонтанно отделяне на мекониум в първите дни след раждане. По тежест на клиничната изява различаваме три форми на заболяването: 1. Остра. 2. Подостра. 3. Хронична.
Лечението е многоетапно оперативно. При установяване на суспектни рентгенови данни за заболяването се извършват ректална биопсия и/или лапаротомия с множествени биопсии и извеждане на противоестествен дебелочревен двустволов анус.
Радикалното оперативно лечение - ректосигмоидектомия,  се извършва след установяване на заболяването и неговата диагностика след 3 мес. Възраст в зависимост от използваната оперативна методика.

XIII. Аноректални малформации (Atresia/Agenesia anorectalis)
Срещат се средно 1 на 6000 новородени, по-често при момчета. Дължи се на нарушено оформяне и разделяне на sinus urogenitalis и sinus anorectalis от първичната клоака. Има голяма честота на различни съчетани аномалии, особено при високите форми. Общоприетата класификация от Уингспред (1984) разграничава високи, интермедиерни и ниски форми. Височината се определя по нивото на атретичния участък на ректума спрямо пубо-ректалната бримка. В 80 % атретичното черво завършва с фистула, чиято локализация и ширина определя тежестта на илеусните прояви. Най-често срещаната аномалия при момчетата е ректоуретралната фистула, следвано от перинеалната (кожна) фистула, докато високата  ректовезикална е в 10 %. При момичетата ректовестибуларната фистула е най-честа, следвана от перинеалната и клоака в 10 %.
Изискват сложно и комплексно многоетапно оперативно лечение.
При момиченцета в засисимост от типа се извършват многократни дилатации на фистулата или лапаротомия и извеждане на дебелочревен двустволов противоестествен анус. Радикалното оперативно лечение се прави между 5-7 месечна възраст. На трети етап се ликвидира противоестествения анус и се възстановява пасажа.
При момченцата се извършва лапаротомия и извеждане на дебелочревен двустволов противоестествен анус. Радикалното оперативно лечение се прави между 5-7 месечна възраст. На трети етап се ликвидира противоестествения анус и се възстановява пасажа.

XIV. Вродени заболявания на екстрахепаталната жлъчна система
Среща се средно 1 : 12 000 раждания с лек превес на момичетата. Не са открити генетични фактори и рядко имат съпровождащи аномалии.
Класификация:
I тип: Атрезия на ductusholedochus (10 %);
II тип: Атрезия на ductihepatici (2 %);
III тип: Атрезия adportam hepatis (88 %).

Кисти на холедоха
Идиопатична кистична дилатация на ductuscholedochus. Вродената киста на холедоха (още мегахоледох) се среща рядко. Представлява етап от процеса на “инфантилната обструктивна холангиопатия”. Патоанатомично се различават три вида - дилатиран ductuscholedochus; киста на дуктуса, разположена странично и комуникираща с него;Синдром на Caroli – кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища.Заболяването засяга предимно момичета във възрастта между 3 и 12 години. Клинично се проявява с интермитиращ иктер от механичен тип, палпиращо се туморовидно образование в дясното подребрие, фебрилитет и коликообразни болки. Диференциална диагноза се прави с жлъчнокаменна болест, холецистит и холангит, тумори в portahepatis. Лечението е оперативно. Метод  на избор е кистектомията с последваща хепатико-йеюностомия тип Y-Roux. Място в хирургическото лечение има и холедохо-дуоденоанастомозата.

XV. Солидни злокачествени тумори в детската възраст
Въведение. В целия свят ежегодно заболяват от злокачествени солидни тумори 15 на 100 000 деца, което заема съществен дял в структурата на детската смъртност.
Злокачествените заболявания при децата имат следните особености:
- Най-чести са ембрионалните тумори и тези с мезенхимна компонента (саркоми), докато типичните за възрастните тумори от епителен произход (карциноми) са казуистика.
- Най-честа локализация на солидните  злокачествени тумори е ретроперитонеалното пространство, медиастинума и централната нервна система.
- Детският организъм се намира в процес на непрекъснато развиване и растеж, поради което тези тумори нарастват и метастазират с много по-бързи темпове, отколкото при въврастния индивид.
- Тези биологични и хистоморфологични особености обаче са предпоставка за по-голямата чувствителност и податливост на детските неоплазми на химиотерапия и лъчелечение.

Невробластомът е най-честият ембрионален тумор, заемащ около 10 % от всички неоплазми при децата. Приблизително половината от случаите са до 2 годишна възраст. Произхожда от различни отдели на симпатиковата нервна система – от надбъбрек или паравертебралните ганглии в ретроперитонеума (70 %), в задния медиастинум (15 %), шия (3 %) и други. Метастазира най-често в костите.

Нефробластом (тумор на Wilms)
Той е вторият по честота ембрионален тумор (7–8 %). Най-висока е заболеваемостта до 3 годишна възраст понякога съчетан с вродени аномалии на урогениталната система.
Туморът обхваща бъбрека и инфилтрира съседни тъкани. Хистологически е съставен от бластемни клетки с различна диференциация. Различават се следните варианти:
- Неблагоприятен (със саркоматозни елементи) – 10 %; Благоприятен, в който влизат поддаващия се на химиотерапия. Нефробластом и доброкачествения мезобластния нефром.
Метастазира предимно в белия дроб. Основен диференциално-диагностичен метод е венозната урография. Тя показва изместване и деформация на бъбречните чашки. При големи размери настъпва бъбречна афункция. При венокавографията се търси дали има прорастване на туморната маса в магистралните съдове.
Лечението включва нефректомия, химиотерапия и лъчелечение. При тумори с големи размери се провежда предоперативна химиотерапия.
Прогнозата е добра. При 75 % от децата се постига дефинитивно оздравяване.

Рабдомиосарком
Заема 5 % от всички неоплазми у децата. Най-засегната е предучилищната възраст.
Произхожда от ембрионалния мезенхим и/или напречнонабраздената мускулатура. Различават се три варианта:
- Ембрионален тип (65 %), в който се включва ботроидния тип, локализиран в пикочен мехур, вагина, простата, жлъчни пътища, назоепифарингс;
- Адултен тип (20 %), който е с алвеоларен характер и се локализира в крайниците, перинеума и дълбоката мускулатура;
- Други варианти (15 %) с мезенхимен и смесеноклетъчен характер.
Туморът метастазира рано в белите дробове, черния дроб и костите. Лечениетое комплексно. Прогнозата е различна за отделните хистологични варианти.

Герминативно-клетъчни тумори
Съставляват 2 % от всички неоплазми. Възникват от всяка част на репродуктивния тракт от първичната герминативна клетка. Те могат също така да бъдат локализирани в екстрагонадални области – сакрококцигеална, интракраниална, медиастинална, ретроперитонеална.
Хистологично се различават следните видове:
- Недиференциран (гермином, семином);
- Тумори с ембрионална диференциация (тератом);
- Тумори с екстраембрионална диференциация (хорионкарцином, ендодермален синусов тумор – т.н. йолк сак тумор);
 - Смесени тумори.
Най-често срещани са тератомите, локализирани в сакро-кокцигеалната област, по-рядко в ретроперитонеалното пространство и медиастинума. След тях са туморите на овариума и тестисите.
Те могат да бъда диагностицирани пренатално при ехографското проследяване на плода.
Рядко срещани злокачествени тумори

Хепатобластом. Представлява ембрионален тумор, който засяга деца в ранна възраст. Развива се предимно в десния чернодробен дял.
Хистологически се различават три варианта: фетален, ембрионален и анапластичен (алвеоларен).
Туморът се опипва случайно в дясното подребрие. Общото състояние е добро, само при напреднал процес се наблюдава консумативен синдром.

Плевропулмонален бластом (ППБ). Плевропулмоналният бластом е интраторакален, високомалигнен ембрионален тумор от мезенхимен произход, характерен за детската възраст до 15 години. За разлика от пулмобластома при възрастните той няма малигнена епителеална компонента и ангажира не само белия дроб, но и медиастинума и плеврата.
Хистологическата класификация на ППБ очертава три типа: мултикистичен (новообразувание с гладки очертания), солиден  (новообразувание с разнообразна повърхност, формирано от некрози и хеморагии) и интермедиерен (новообразувание, съдържащо солидни и кистични участъци).
Хирургичното лечение  е в обем от екстирпация до пулмонектомия. Следоперативно се прилага продължителна химиотерапия. Прогнозата е лоша.

XVI. Усложнения на вродените аномалии
Симптомокомплексът “остър медиастинит” и “остър хирургичен корем” (ОХК) включва широк диапазон от възпалителни или ятрогенни усложнения на  вродените заболявания в кърмаческата възраст. Те са  и най-честата причина за спешно оперативно лечение.
Деструктивни белодробни заболявания. Възпалителните процеси в белия дроб при децата до 1 годишна възраст имат тенденция към бързо прогресиращи паренхимни и плеврални  усложнения, при които се налага хирургично лечение. Плевро-белодробните усложнения се развиват на базата на усложнена подлежаща вродена патология. Белодробният абсцес е деструктивна лезия на паренхима, която в кърмаческата възраст се развива като усложнение  на вродена белодробна патология. Характерно е образуването на множество кухини (псевдоксти) с гнойна колекция в тях. Лечението е медикаментозно и хирургично.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Постоперативно при неонкологичните заболявания. При онкологичните случаи след задължително хистологично изследване и патоморфологична диагноза, с определяне на степен на малигненост (стадий на тумора по TNM-класификация).

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
- възстановяване на пасажа и нормалните функции на дихателна, отделителна и сърдечно-съдова система;
- добре зарастваща оперативна рана;
- липса на фебрилитет през последните 24 часа;
- липса на значими субективни оплаквания.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат минимум четири контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредбата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА седокументира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация”, бл.МЗ – НЗОК №7.

2. ПРЕДОПЕРАТИВНА БОЛНИЧНА ДОКУМЕНТАЦИЯ – включва попълване на лист за Предоперативна анестезиологична консултация (Документ №2) и задължителна предоперативна епикриза – документите се оформят съгласно Медицински стандарти “Анестезия и интензивно лечение” и “Общи медицински стандарти по хирургия, неврохирургия, гръдна хирургия, кардиохирургия, съдова хирургия, детска хирургия и лицево-челюстна хирургия”.

3. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО:
3.1. Документиране на предоперативни дни (в ИЗ).
3.2. Документиране на операцията – изготвяне на оперативен протокол (съобразно Медицински стандарти “Общи медицински стандарти по хирургия, неврохирургия, гръдна хирургия, кардиохирургия, съдова хирургия, детска хирургия и лицево-челюстна хирургия”).
3.3. Документиране на следоперативните дни (в ИЗ).

4. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация”, бл.МЗ – НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

5. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №..........................) – подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА РОДИТЕЛЯ/НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ
Вродените аномалии представляват хетерогенна група заболявания, възникнали по време на бременността на базата на генетични фактори и/или събития, случили се по време на самата бременност. Те включват нарушения в развитието на кухи и паренхимни органи, на гръдна и коремна стена, на органи на пикочополовата система, както и наличие на тумори, произхождащи от различни “незрели“ ембрионални, както и от завършили ембрионалното си развитие, нормални тъкани.
Повече от заболяванията изискват спешна оперативна намеса в първите 24ч. Друга част изискват оперативно лечение в т.нар. отложена спешност (срочно).
Съществува възможност за пренатална диагностика на голяма част от вродените малформации на ГИТ, коремната и гръдна стена, както и на кухите и паренхимни органи.
Смисълът на оперативното лечение на вродените малформации на ГИТ е възставновяване на целостта на храносмилателната система и възобновяване на жизненоважните и функции. Това се осъществява едномоментно – с една оперативна намеса, или дву- и многоетапно с няколко последователни хирургични интервенции в продължение на 6 месеца до 1-2 годишна възраст.
В случаите на вродени тумори и такива диагностицирани в първата една година от живота, често се налага и друг вид терапия – лъчетерапия, химиотерапия и т.н.

Лъчевата терапия използва рентгенови лъчи или други лъчи с висока енергия, за да убие онкологични клетки и така да премахне тумора. Радиацията може да дойде от апарати извън тялото (външна лъчетерапия) или от радиоактивни материали, поставени в тялото посредством специални пластмасови тръбички (вътрешна лъчетерапия). Лъчевата терапия може да се използва самостоятелно или в комбинация с химиотерапия.

Химиотерапията използва специални лекарства (химиотерапевтици) за убиването на онкологични клетки. Химиотерапевтиците могат да бъдат хапчета или разтвори, които се вкарват в тялото посредством игли, поставени във вената. Химиотерапията се нарича “системно лечение” защото лекарството, постъпвайки в кръвообращението, преминава през цялото тяло и може да убива онкологични клетки и извън мястото на първичния тумор. Ако туморът е засегнал черният дроб, химиотерапевтика може да бъде въведен директно в артерията, която отива в него.
Ако е премахнат целият видим тумор по време на операцията, лекарят може да даде химиотерапия на пациента, за да убие клетките, останали невидими след операцията. Химиотерапията, която се прилага на пациент, при който след операцията не се намират онкологични клетки, се нарича “допълнителна химиотерапия”.

Биологичното лечение се стреми да подпомогне организма сам да се пребори с карцинома. Използват се вещества, образувани от тялото или специално синтезирани в лаборатории, които директно атакуват или с помощта на естествените сили на организма премахват онкологични клетки. Биологичното лечение понякога се нарича “Имунотерапия”. То може да се съчетава с другите видове терапия.

При увреди на тънките и дебели черва в следствие на вродени аномалии - илеуси и перитонити, лечението се извършва в спешен порядък и видът на операцията зависи от характера на увредата.

Съдовата недостатъчност на червата се изразява в запушване от ембол или тромб на даден участък от дебелите или тънките черва, предизвикващ по-късно некроза. Лечение е оперативно, като се изрязва нежизненният участък на поразените черва и се възстановява чревният пасаж.

Какво Ви предстои преди и след постъпване в хирургично отделение/клиника?
След прегледа на наличните изследвания хирургът може да назначи някои допълнителни. Той ще Ви запознае с възможностите на хирургичното лечение, каква операция е необходима, очаквания резултат, усложнения и изход, вероятна прогноза.
Провеждат се задължително предоперативни консултации с кардиолог и анестезиолог, а при необходимост с друг специалист - алерголог (при данни за алергия), ендокринолог (напр. при захарен диабет) и др. Ако е необходима предоперативна подготовка, тя се провежда в дома или след постъпване в хирургично или специализирано отделение по преценка на хирурга, съгласувано с мнението на консултантите.
При изяснена и хистологично потвърдена чрез биопсия диагноза ще се проведат предоперативните консултации и подготовката за оперативното лечение.
Час преди операцията се поставя тънка сонда, преминаваща през едната ноздра и достигаща до стомаха, която предпазва от повръщане в периода след операцията до възстановяване на чревната перисталтика. Налага се поставянето на уретрален катетър, достигащ до пикочния мехур, което позволява урината безпрепятствено да се отделя по време на цялата хирургична намеса, без да се преразтяга мехурът.
При травматичните увреди на тънките и дебелите черва всички посочени по-горе изследвания и манипулации се извършват по спешност, а към оперативна интервенция се престъпва незабавно.
Целта на операцията е да се възстанови целостта на увреденото черво или да се отстрани тежко увреден сегмент от него, като се предотврати възможността за по-нататъшно изтичане на чревно съдържимо в коремната кухина. Последното може да наложи създаване на противоестествен анус.
Лекарят е задължен да Ви обясни характера на операцията и защо е избрана процедурата. Това се предопределя както от характера на заболяването,така и от общото състояние.