КП № 86.2 ЛЕЧЕНИЕ НА ХИСТОЛОГИЧНО ДОКАЗАНИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ – ОСТРИ И ХРОНИЧНИ, ПЪРВИЧНИ И ВТОРИЧНИ ПРИ СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ

КП № 86.2 ЛЕЧЕНИЕ НА ХИСТОЛОГИЧНО ДОКАЗАНИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ – ОСТРИ И ХРОНИЧНИ, ПЪРВИЧНИ И ВТОРИЧНИ ПРИ СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Остър нефритен синдром
Включва: остър(-ра):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
• бъбречна болест БДУ
Не включва: остър тубулоинтерстициален нефрит (N10)
нефритен синдром БДУ (N05.-)
N00.0 Остър нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N00.1 Остър нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
•хиалиноза
•склероза
Огнищен гломерулонефрит
N00.2 Остър нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N00.3 Остър нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N00.4 Остър нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N00.5 Остър нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N00.6 Остър нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N00.7 Остър нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N00.8 Остър нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Бързо прогресиращ нефритен синдром
Включва: бързо прогресиращ(-а):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
Не включва: нефритен синдром БДУ (N05.—)
N01.0 Бързо прогресиращ нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N01.1 Бързо прогресиращ нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N01.2 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мембранозен  гломерулонефрит
N01.3 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N01.4 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N01.5 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N01.6 Бързо прогресиращ нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N01.7 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N01.8 Бързо прогресиращ нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Рецидивираща и постоянна хематурия
Включва: хематурия:
• доброкачествена (фамилна) (детска)
• с морфологични увреждания, уточнени в .0—.8
Не включва: хематурия БДУ (R31)
N02.0 Рецидивираща и постоянна хематурия - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N02.1 Рецидивираща и постоянна хематурия - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N02.2 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N02.3 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N02.4 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N02.5 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N02.6 Рецидивираща и постоянна хематурия - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N02.7 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N02.8 Рецидивираща и постоянна хематурия - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Хроничен нефритен синдром
Включва: хроничен(-на):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
• бъбречна болест БДУ
Не включва: хроничен тубулоинтерстициален нефрит (N11.—)
дифузен склерозиращ гломерулонефрит (N18.—)
нефритен синдром БДУ (N05.—)
N03.0 Хроничен нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N03.1 Хроничен нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N03.2 Хроничен нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N03.3 Хроничен нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N03.4 Хроничен нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N03.5 Хроничен нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N03.6 Хроничен нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N03.7 Хроничен нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N03.8 Хроничен нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Нефрозен синдром
Включва: вроден нефрозен синдром
липоидна нефроза
N04.0 Нефрозен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N04.1 Нефрозен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N04.2 Нефрозен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N04.3 Нефрозен синдром -дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N04.4 Нефрозен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N04.5 Нефрозен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N04.6 Нефрозен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N04.7 Нефрозен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N04.8 Нефрозен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Нефритен синдром, неуточнен
Включва: гломерулна болест  БДУ
гломерулонефрит БДУ
нефрит БДУ
нефропатия БДУ и бъбречна болест БДУ с морфологични увреждания, уточнени в .0—.8
Не включва: нефропатия БДУ с неустановено морфологично увреждане (N28.9)
бъбречна болест БДУ с неустановено морфологично увреждане (N28.9)
тубулоинтерстициален нефрит БДУ (N12)
N05.0 Нефритен синдром, неуточнен - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N05.1 Нефритен синдром, неуточнен - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N05.2 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N05.3 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N05.4 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N05.5 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N05.6 Нефритен синдром, неуточнен - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N05.7 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N05.8 Нефритен синдром, неуточнен - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Гломерулни увреждания при болести, класифицирани другаде
N08.2* Гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения
Пурпура на Henoh – Schoenlein (D69.0†)
N08.3* Гломерулни увреждания при захарен диабет (E10—E14†
N08.4* Гломерулни увреждания при други болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата
Амилоидоза(E85.-†)
N08.5* Гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан
Гломерулни увреждания при:
• синдром на Goodpasture (M31.0†)
• нодозен полиартериит (М30.0†)
• системен лупус еритематодес (M32.1†)
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1†)
• грануломатоза на Wegener (M31.3†)

Други тубулоинтерстициални болести на бъбреците
N15.8 Други уточнени тубулоинтерстициални увреждания на бъбреците

Тубулоинтерстициални увреждания на бъбреците при болести, класифицирани другаде
N16.4* Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан
Системен лупус еритематодес(M32.1†)

Забележка: Кодовете на диагнози към рубриките N08.2 - N08.5 и N16.4 обозначени със знака (*) не могат да се използват самостоятелно, а изискват основен код за диагноза, посочен в скобите след тях и обозначен със знака (†).

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50-88.58
ангиография - 88.40-88.68
**87.49 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
рентгеново изследване на:
бял дроб, БДУ
сърце, БДУ

РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
Изключва:
ангиография на бъбречните съдове - 88.45-88.65
**87.79 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
вписва се вида на проведеното изследване

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва задължително: ехография
Изключва:
терапевтичен ултразвук - 00.01–00.09
**88.75 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ПИКОЧНА СИСТЕМА   
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

**89.29 ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
Включва следните изследвания:
Количество на белтък в урината
Бъбречен клирънс - при необходимост
Химично изследване на урина:
pH,
специфично тегло, белтък, глюкоза,
кетонни тела, уробилиноген, билирубин,
кръв и ориентировъчно изследване на "седимент", относително тегло, белтък

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
Хематологични:
СУЕ
хемоглобин, еритроцити, левкоцити,
тромбоцити, хематокрит,
диференциална кръвна картина-щаб-клетки,
гранулоцити, моноцити, лимфоцити
Биохимични:
общ белтък, албумин,холестерол, триглицериди, трансаминази, пикочна киселина, креатинин, урея

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
**91.39 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА – УРИНЕН СЕДИМЕНТ
Включва задължително следните изследвания:
изследване на седимент – еритроцити, левкоцити, цилиндри

Имунологични изследвания: (по преценка)
хуморален имунитет - Ig G ,Ig A и Ig М и комплемент С3, а С4 и  С1q-по преценка, ANA ,Anti DNA,  ANCA, anti GBM клетъчен имунитет – определяне на лимфоцитните популации: CD3+, CD3+8+, CD3+4+, CD19+, CD3-16+56+ и/или други специфични клетъчно – повърхностни лимфоцитни маркери

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма хуман албумин
Изключва:
инжекция (трансфузия) на:
гамавенин - 99.16
гама-глобулин - 99.14

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.14 ИНЖЕКЦИЯ НА ГАМА-ГЛОБУЛИН
инжекция на имунен серум
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ
*99.19 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИКОАГУЛАНТИ
Изключва:
инфузия на drotrecogin alfa (активиран) – 00.11

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.22 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГИ АНТИ-ИНФЕКЦИОЗНИ МЕДИКАМЕНТИ
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон – пулс-терапия
*99.25 ИНЖЕКЦИЯ НА ЦИТОСТАТИК
инжекция на цитостатик – пулс терапия
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и една основна терапевтична процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.
Проведените процедури задължително се отразяват в „История на заболяването“.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение ІІІ -то ниво на компетентност. Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура са в съответствие с медицински стандарти „Нефрология” и „Педиатрия”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по детска нефрология
или
Клиника/отделение по детски болести - ІІІ-то ниво на компетентност
2. Клинична лаборатория II или III ниво с възможност за КГА, хемостазеология и др.
3. Рентгенов апарат за скопия и графия и ехографски апарат

Забележка*: В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория - структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нефрология.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Лаборатория по клинична имунология
2. Лаборатория (отделение) по клинична патология
3. Лаборатория по нуклеарна медицина
4. КТ/МРТ
5. Клиника/отделение по хемодиализа
6. Лаборатория по клинична микробиология

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
- четирима лекари със специалност по педиатрия. От лекарите със специалност по педиатрия най-малко един има допълнителна квалификация за извършване на ехография и най-малко двама са с придобита втора специалност с педиатрична насоченост, поне един от тях да има специалност по детска нефрология.
-  лекар със специалност по образна диагностика;
-  лекар/и със специалност по клинична лаборатория.

Забележка: Бъбречно трансплантирани деца могат да бъдат лекувани в клиника по нефрология и трансплантация за възрастни, като при необходимост се прави консултация с детски нефролог.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ:
• нефротичен или нефритен синдром, с олигурия, хиперволемия, с или без прояви на белодробен и/или мозъчен оток, налагащи провеждане на активно наблюдение и спешно лечение;
• остро влошена бъбречна функция, налагаща спешна консервативна и/или диализна корекция на хомеостатичните параметри;
• микроскопска или макроскопска хематурия с или без протеинурия;
• изолирана постоянна протеинурия от различна степен;
• високостепенна протеинурия с отоци около очите и по крайниците или цялото тяло, със или без изливи в серозните кухини с клинико-лабораторна констелация на нефротичен синдром (протеинурия, хипопротеинемия с хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия и хипертриглицеридемия);
• всеки от горните синдроми в съчетание с повишени стойности на кръвното налягане;
• клинико-лабораторна констелация на нефротичен синдром (протеинурия, хипопротеинемия с хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия и хипертриглицеридемия);
• всеки от горните синдроми в съчетание с влошаване на бъбречната функция с покачване на остатъчно азотните тела;
• положителни имунологични изследвания (ANA, анти- DNK - антитела; С3, С4 фракции и др.);
• изразена морфологична активност в патоморфологичния резултат при ребиопсия, с или без съчетание с някои от изброените по-горе клинични и/или лабораторни показатели;
• хоспитализация за провеждане на пореден цитостатичен пулс според лечебната схема, независимо дали болният е с рецидив или в ремисия на заболяването.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
1. Вземане на биологичен материал за изследвания се извършва в първите 48 часа от хоспитализацията на пациента.
2. Образни изследвания - диагностичен ултразвук (ехография) и/или рентгенови изследвания се извършват до края на болничния престой.
3. Медико-диагностични изследвания се извършват по време хоспитализацията на пациента.

Забележка: Контролни клинико-лабораторни и/или образни изследвания се извършват до края на болничния престой на пациента.

По преценка на лекуващия лекар се извършват следните медико-диагностични изследвания:
Биохимични: кръвна захар;
Електролити: калций, фосфор, калий, натрий, хлор;
Хемокоагулационни изследвания:
- време на кървене, време на съсирване, протромбиново време,
- парциално тромбопластиново време, кефалин-каолинов индекс/АРТТ/, фибриноген.
Имунологични изследвания (по преценка):
- хуморален имунитет - Ig G ,Ig A и Ig М и комплемент С3, а С4 и С1 - по преценка, ANA, Anti DNA, ANCA, anti GBM - по преценка;
- клетъчен имунитет - определяне на лимфоцитните популации: CD3+, CD3+8+, CD3+4+, CD19+, CD3-16+56+ и/или други специфични клетъчно - повърхностни лимфоцитни маркери.

На активно патогенетично лечение в стационар подлежат пациенти с морфологично уточнено заболяване.
Патогенетично лечение - в лечебната схема се включват:
• кортикостероиди - в пулсови и конвенционални (стандартно лечение) дози при хроничен гломерулонефрит.
Пулсовете могат да се повтарят неколкократно в двуседмични интервали според степента на повлияване на клиничните симптоми и лабораторни показатели.
Пероралното лечение се провежда с кортизонов перорален препарат в доза съобразно приетите стандарти, с последващо намаляване на дозата по индивидуална схема до пълното му спиране или преминаване на поддържащо лечение. Прилага се в интервалите между пулсовете и след това до пълното овладяване на клиничните симптоми и лабораторни показатели, понякога с продължителност до една година.
• цитостатици - в пулсови и конвенционални (стандартно лечение) дози - съгласно правилата за добра медицинска практика.
В терапевтичната схема могат да бъдат включени и други цитостатици - самостоятелно или в комбинация, както и имуносупресори.
Кортикостероидите и имуносупресорите се прилагат в различни терапевтични схеми според хистологичната картина, тежестта на протичане на заболяването и степента на потискане на активността му.
При необходимост (тежък нефротичен синдром и/или изявена морфологична и/или имунологична активност) се провежда терапия с:
- антикоагуланти - директни (хепарин, нискомолекулярни хепарини), индиректни;
- антиагреганти;
- вливане на биопродукти;
- плазмафереза по преценка.
Като допълнителна терапия могат да се прилагат и антилипемични средства и имуномодулация с човешки имуноглобулин, омега-3-ненаситени мастни киселини и други антиоксиданти.

Симптоматично лечение:
- антихипертензивно лечение;
- диуретично лечение.
При болни с хроничен гломерулонефрит - лечението трябва да бъде своевременно, комплексно и достатъчно продължително. Провежда се диетично, етиологично, патогенетично и симптоматично лечение.

Лечение на остър гломерулонефрит:
а) диетолечение - ограничаване на течности, NaCl, K, белтъци;
б) дехидратираща терапия - диуретици;
в) антихипертензивно лечение;
г) антибактериално лечение по микробиологични показания.

Забележка: При чист нефротичен синдром, при рецидивираща и постоянна хематурия, при остър постинфекциозен гломерулонефрит и при документирани медицински противопоказания, биопсията в детската възраст не е задължителна.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя въз основа на:
- анамнестичните и клиничните прояви на заболяването - отоци по лицето и крайниците или цялото тяло, повишени стойности на артериалното налягане;
- наличието на характерни за гломерулонефрита лабораторни отклонения - макроскопска или микроскопска хематурия, протеинурия - различна по степен, хипопротеинемия с диспротеинемия, хиперлипидемия;
- възможни промени в хуморалния и клетъчен имунен статус (при вторични гломерулонефрити);
- чрез морфологично изследване на материал от проведена бъбречна биопсия.

Забележка: Всяка нова хоспитализация при ГН (в рамките на различен отчетен период), която отговаря на някои от индикациите за хоспитализация се отчита като нова клинична пътека. В тези случаи нова бъбречна биопсия не е необходима и тя се назначава само по показания: неуспешна предходна биопсия или недостатъчен материал от бъбречна тъкан; преоценка на диагнозата и/или оценка на резултатите от продължително (няколко месеца) лечение.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:
Медицински критерии за дехоспитализация:
- адаптирано патогенетично лечение;
- подобряване в клиничната и/или лабораторна находка (проследяване за протеинурия; уринен седимент; бъбречна функция - клирънс или креатинин);
- стабилизиране на АН и/или липса на оточен синдром.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение - изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.).

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Гломерулонефритите са група заболявания, които се характеризират с различни по вид и степен структурни и функционални промени, засягащи предимно гломерулите. Представляват остро или хронично двустранно, дифузно имунно възпаление на бъбреците. Могат да се проявят като самостоятелно заболяване (първични или идиопатични гломерулонефрити) или в хода на друго основно заболяване (вторични или съпътстващи гломерулонефрити - напр. при лупус еритематодес, болест на Шьонлайн - Хенох и др.). Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви на болестта, лабораторните изследвания на кръв и урина и имунологичните показатели. За отдиференцирането на отделните видове гломерулонефрити и определянето на тежестта им е необходимо да се направи бъбречна биопсия. Тя до голяма степен определя вида и продължителността на лечението.
Клинично гломерулонефритите се проявяват с няколко общи, изразени в различна степен синдроми. Основните прояви са повишено кръвно налягане, отоци по лицето, краката или цялото тяло, поява на кръв и белтък в урината. Установяват се съответни промени в лабораторните показатели - ускорена утайка, намаляване на белтъците и увеличаване на мастите в кръвта. При някои пациенти може да се наблюдава преходно или трайно влошаване на бъбречната функция с покачване на стойностите на уреята и креатинина.
При навременното поставяне на диагнозата и провеждането на правилно лечение острият гломерулонефрит може да бъде излекуван. Само при малка част от пациентите заболяването може да хронифицира. Хроничният гломерулонефрит е с хронично рецидивиращ ход с различна продължителност на ремисиите. При неправилно лечение или липса на такова, заболяването може да прогресира и да доведе до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Възможностите за лечение и прогнозата на острия или хроничен гломерулонефрит зависят от вида на морфологичния вариант на заболяването, доказан чрез бъбречна биопсия. Диагнозата се поставя и лечението се провежда в специализирана нефрологична клиника или отделение от специалисти - нефролози. Прилага се т.нар. патогенетично лечение с кортикостероиди, цитостатици и антикоагуланти по определени схеми. Наред с това се назначават лекарства, регулиращи кръвното налягане и отводняващи. Това лечение е продължително и често пъти се налага неколкократно постъпване в болница. То се провежда съобразено с получените резултати.
Отказът Ви от болничното лечение или извършване на необходимите изследвания или някое от тях крие риск от неточност в диагнозата и вземане на погрешно решение за лечение; това може да доведе до усложняване на заболяването или неговото хронифициране с последващо влошаване на бъбречната функция до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Преди постъпването Ви в отделението ще получите копие от формуляра за информация на пациента; можете да задавате въпросите си и да коментирате тази информация с Вашия личен лекар или лекаря нефролог от приемния кабинет; трябва да сте сигурен, че разбирате смисъла на предоставената Ви информация и сте имал достатъчно време да я осмислите. В случай, че се наложат допълнителни инструментални изследвания ще получите допълнителна информация за целта и начина на тяхното провеждане, начина на подготовка и евентуалните рискове и усложнения. Ако сте съгласен, трябва да подпишете, че разбирате съдържанието на документа и сте съгласен да постъпите в болница за съответните изследвания и лечение.