КП № 85 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ – ОСТРИ И ХРОНИЧНИ, ПЪРВИЧНИ И ВТОРИЧНИ ПРИ СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ – НОВООТКРИТИ

КП № 85 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ  – ОСТРИ И ХРОНИЧНИ, ПЪРВИЧНИ И ВТОРИЧНИ ПРИ СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ – НОВООТКРИТИ

А. ПРИ ЛИЦА НАД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 5 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Хипертоничен бъбрек [хипертонична бъбречна болест]
Включва: всяко състояние от рубриките N18.—, N19.— или N26.— в съчетание с всяко състояние от рубриката I10
бъбречна атеросклероза
атеросклеротичен нефрит (хроничен)(интерстициален)
хипертонична нефропатия
нефросклероза
Не включва: вторична хипертония (I15.—)
I12.0 Хипертоничен бъбрек с бъбречна недостатъчност
Хипертонична бъбречна недостатъчност
I12.9 Хипертоничен бъбрек без бъбречна недостатъчност
Хипертоничен бъбрек БДУ

Остър нефритен синдром
Включва: остър(-ра):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
• бъбречна болест БДУ
Не включва: остър тубулоинтерстициален нефрит (N10)
нефритен синдром БДУ (N05.-)
N00.0 Остър нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N00.1 Остър нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
•хиалиноза
•склероза
N00.2 Остър нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N00.3 Остър нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N00.4 Остър нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N00.5 Остър нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N00.6 Остър нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N00.7 Остър нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N00.8 Остър нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Бързо прогресиращ нефритен синдром
Включва: бързо прогресиращ(-а):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
Не включва: нефритен синдром БДУ (N05.—)
N01.0 Бързо прогресиращ нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N01.1 Бързо прогресиращ нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N01.2 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N01.3 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N01.4 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N01.5 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N01.6 Бързо прогресиращ нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N01.7 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N01.8 Бързо прогресиращ нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Рецидивираща и постоянна хематурия
Включва: хематурия:
• доброкачествена (фамилна) (детска)
• с морфологични увреждания, уточнени в .0—.8
Не включва: хематурия БДУ (R31)
N02.0 Рецидивираща и постоянна хематурия - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N02.1 Рецидивираща и постоянна хематурия - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N02.2 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N02.3 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N02.4 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N02.5 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N02.6 Рецидивираща и постоянна хематурия - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N02.7 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N02.8 Рецидивираща и постоянна хематурия - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Хроничен нефритен синдром
Включва: хроничен(-на):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
• бъбречна болест БДУ
Не включва: хроничен тубулоинтерстициален нефрит (N11.—)
дифузен склерозиращ гломерулонефрит (N18.—)
нефритен синдром БДУ (N05.—)
N03.0 Хроничен нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N03.1 Хроничен нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N03.2 Хроничен нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N03.3 Хроничен нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N03.4 Хроничен нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N03.5 Хроничен нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N03.6 Хроничен нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N03.7 Хроничен нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N03.8 Хроничен нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Нефрозен синдром
Включва: вроден нефрозен синдром
липоидна нефроза
N04.0 Нефрозен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N04.1 Нефрозен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N04.2 Нефрозен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N04.3 Нефрозен синдром -дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N04.4 Нефрозен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N04.5 Нефрозен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N04.6 Нефрозен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N04.7 Нефрозен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N04.8 Нефрозен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Нефритен синдром, неуточнен
Включва: гломерулна болест  
гломерулонефрит    БДУ
нефрит
нефропатия БДУ и бъбречна болест БДУ с морфологични увреждания, уточнени в .0—.8
Не включва: нефропатия БДУ с неустановено морфологично увреждане (N28.9)
бъбречна болест БДУ с неустановено морфологично увреждане (N28.9)
тубулоинтерстициален нефрит БДУ (N12)
N05.0 Нефритен синдром, неуточнен - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N05.1 Нефритен синдром, неуточнен - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N05.2 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N05.3 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N05.4 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N05.5 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N05.6 Нефритен синдром, неуточнен - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N05.7 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N05.8 Нефритен синдром, неуточнен - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Гломерулни увреждания при болести, класифицирани другаде
N08.2* Гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения
Пурпура на Henoh – Schoenlein (D69.0†)
N08.3* Гломерулни увреждания при захарен диабет (E10—E14†)
N08.4* Гломерулни увреждания при други болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата
Амилоидоза(E85.-†)
N08.5* Гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан
Гломерулни увреждания при:
• синдром на Goodpasture (M31.0†)
• нодозен полиартериит (М30.0†)
• системен лупус еритематодес (M32.1†)
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1†)
• грануломатоза на Wegener (M31.3†)

Други тубулоинтерстициални болести на бъбреците
N15.8 Други уточнени тубулоинтерстициални увреждания на бъбреците

Тубулоинтерстициални увреждания на бъбреците при болести, класифицирани другаде
N16.4* Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан
Системен лупус еритематодес(M32.1†)

Забележка: Кодовете на диагнози към рубриките N08.2 - N08.5 и N16.4 обозначени със знака (*) не могат да се използват самостоятелно, а изискват основен код за диагноза, посочен в скобите след тях и обозначен със знака (†).

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА БЪБРЕК
**55.23 ЗАТВОРЕНА (ПЕРКУТАННА) (ИГЛЕНА) БИОПСИЯ НА БЪБРЕК
ендоскопска биопсия през съществуваща нефростомия, нефротомия, пиелостомия или пиелотомия

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50-88.58
ангиография - 88.40-88.68
**87.49 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
рентгеново изследване на:
бронхи, БДУ
бял дроб, БДУ
диафрагма, БДУ
медиастинум, БДУ
сърце, БДУ
трахея, БДУ

РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
Изключва:
ангиография на бъбречните съдове - 88.45-88.65
**87.79 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
рентгеново изследване

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: задължително - ехография
Изключва:
терапевтичен ултразвук - 00.01–00.09
**88.75 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ПИКОЧНА СИСТЕМА
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

**89.29 ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
Включва следните изследвания:
Количество на белтък в урината
Бъбречен клирънс - при необходимост
Химично изследване на урина:
pH,
специфично тегло, белтък, глюкоза,
кетонни тела, уробилиноген, билирубин,
кръв и ориентировъчно изследване на "седимент", относително тегло, белтък

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва следните изследвания:
Биохимични:
хлор, калий, натрий, кръвна захар, урея , креатинин, общ белтък, албумин, холестерол
калций, фосфор, магнезий (по преценка)
Хематологични:
СУЕ
хемоглобин, еритроцити, левкоцити,
тромбоцити, хематокрит,
диференциална кръвна картина-щаб-клетки,
гранулоцити, моноцити, лимфоцити
Хемокоагулационни изследвания:
време на кървене, време на съсирване, протромбиново време (INR)
парциално тромбопластиново време, кефалин- каолинов индекс/АРТТ/, фибриноген
Имунологични изследвания: (по преценка)
хуморален имунитет - Ig G ,Ig A и Ig М и комплемент С3, а С4 и  С1q-по преценка, ANA ,Anti DNA,  ANCA, anti GBM – по преценка
клетъчен имунитет – определяне на лимфоцитните популации: CD3+, CD3+8+, CD3+4+, CD19+, CD3-16+56+ и/или други специфични клетъчно – повърхностни лимфоцитни маркери
HBsAg, anti-HCV, HIV

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
**91.39 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА – УРИНЕН СЕДИМЕНТ
Включва задължително следните изследвания:
изследване на седимент – еритроцити, левкоцити, цилиндри

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма
Изключва:
инжекция (трансфузия) на:
гамавенин - 99.16
гама-глобулин - 99.14

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.14 ИНЖЕКЦИЯ НА ГАМА-ГЛОБУЛИН
инжекция на имунен серум
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ
*99.19 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИКОАГУЛАНТИ
Изключва:
инфузия на drotrecogin alfa (активиран) – 00.11

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.22 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГИ АНТИ-ИНФЕКЦИОЗНИ МЕДИКАМЕНТИ
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.25 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ПРОТИВОРАКОВА ХЕМОТЕРАПЕВТИЧНА СУБСТАНЦИЯ
инжекция или инфузия на антинеопластичен агент
хемоемболизация
Изключва:
антинеопластична имунотерапия - 99.28
инжекция на радиоизотопи - 92.28
инжекция или инфузия на биологичен модулатор на отговора като антинеопластичен агент - 99.28
имплантация на химиотерапевтичен агент – 00.10
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
инжекция на цитостатик – пулс терапия

ЛЕЧЕБНА АФЕРЕЗА ИЛИ ДРУГА ИНЖЕКЦИЯ, ПРИЛАГАНЕ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.71 ЛЕЧЕБНА ПЛАЗМАФЕРЕЗА
Изключва:
екстракорпорална имуноадсорбция (ECI) – 99.76

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени три основни диагностични и две основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.
Болни, при които не може да се проведе ПББ по медицински показания, но вече гломерулонефритът е диагностициран по клинични и лабораторни данни и са били еднократно хоспитализирани по КП № 85, при следващи хоспитализации да се отчитат по КП № 86.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.
Проведените процедури задължително се отразяват в „История на заболяването“.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение ІІІ -то ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт по „Нефрология”. Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с медицински стандарт „Нефрология”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по нефрология
или
Клиника/отделение по вътрешни болести ІІІ-то ниво
2. Клинична лаборатория II или III ниво с възможност за КГА, хемостазеология и др.
3. Рентгенов апарат за скопия и графия и ехографски апарат
4. Апаратура за пункционна бъбречна биопсия

Забележка*: В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нефрология.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Лаборатория по клинична имунология
2. Лаборатория (отделение) по клинична патология
3. Лаборатория по нуклеарна медицина
4. Апаратура за плазмафереза
5. КТ/МРТ
6. Клиника/отделение по хемодиализа
7. Лаборатория по клинична микробиология

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- трима лекари с призната специалност по нефрология, един от които да има придобита квалификация за извършване на коремна ехография; един с допълнителна квалификация за извършване на бъбречна биопсия;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по образна диагностика.

Забележка: При бременни с гломерулонефрит лечението се осъществява в университетските клиники по акушерство и гинекология под наблюдение на лекуващия нефролог.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
Дейностите и услугите в обхвата на тази клинична пътека се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.
1.ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ:
• нефротичен или нефритен синдром, с олигурия, хиперволемия, с или без прояви на белодробен и/или мозъчен оток, налагащи провеждане на активно наблюдение и спешно лечение;
• остро влошена бъбречна функция, налагаща спешна консервативна и/или диализна корекция на хомеостатичните параметри;
• микроскопска или макроскопска хематурия с или без протеинурия;
• изолирана постоянна протеинурия от различна степен;
• високостепенна протеинурия с отоци около очите и по крайниците или цялото тяло, със или без изливи в серозните кухини с клинико-лабораторна констелация на нефротичен синдром (протеинурия, хипопротеинемия с хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия и хипертриглицеридемия);
• всеки от горните синдроми в съчетание с повишени стойности на кръвното налягане;
• всеки от горните синдроми в съчетание с влошаване на бъбречната функция с покачване на остатъчно азотните тела;
• положителни имунологични изследвания (ANA, анти- DNK – антитела; С3, С4 фракции и др.).

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.
1. Вземане на биологичен материал (кръв и/или урина) за изследвания се извършва в първите 48 часа от хоспитализацията на пациента.
2. Образни изследвания - диагностичен ултразвук (ехография) и/или рентгенови се извършват до края на болничния престой.
3. Медико-диагностични изследвания се извършват в хода на хоспитализацията на пациента.
4. Затворена (перкутанна) (иглена) биопсия на бъбрек извършва в хода на болничния престой на пациента.

Забележка: Контролни клинико-лабораторни и/или образни изследвания задължително се извършват до края на болничния престой на пациента.

Патогенетично лечение - в лечебната схема се включват:
• кортикостероиди – в пулсови и конвенционални (стандартно лечение) дози при хроничен гломерулонефрит.
Пулсовете могат да се повтарят според степента на повлияване на клиничните симптоми и лабораторни показатели.
Пероралното лечение се провежда с кортизонов перорален препарат в доза съобразно приетите стандарти, с последващо намаляване на дозата по индивидуална схема до пълното му спиране или преминаване на поддържащо лечение. Прилага се в интервалите между пулсовете и след това до пълното овладяване на клиничните симптоми и лабораторни показатели, понякога с продължителност до една година.
• цитостатици - в пулсови и конвенционални (стандартно лечение) дози - съгласно правилата за добра медицинска практика.
В терапевтичната схема могат да бъдат включени и други цитостатици – Циклоспорин А и Микофенолат мофетин самостоятелно или в комбинация, както и имуносупресори.

Кортикостероидите и имуносупресорите се прилагат в различни терапевтични схеми според тежестта на протичане на заболяването и степента на потискане на активността му и хистологичната картина.
При необходимост (тежък нефрозен синдром и/или изявена морфологична и/или имунологична активност) се провежда терапия с:
- антикоагуланти – директни (хепарин, нискомолекулярни хепарини), индиректни;
- антиагреганти;
- вливане на биопродукти;
- плазмафереза по преценка.
Като допълнителна терапия могат да се прилагат и антилипемични средства и имуномодулация с имуновенин, омега-3-ненаситени мастни киселини и други антиоксиданти.

Симптоматично лечение:
- антихипертензивно лечение;
- диуретично лечение.
При болни с хроничен гломерулонефрит - лечението трябва да бъде своевременно, комплексно и достатъчно продължително. Провежда се диетично, етиологично, патогенетично и симптоматично лечение.

Лечение на остър гломерулонефрит
а) диетолечение – ограничаване на течности, NaCl, K, белтъци;
б) дехидратираща терапия – диуретици;
в) антихипертензивно лечение;
г) антибактериално лечение по микробиологични показания.

Здравни грижи

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя въз основа на:
- анамнестичните данни и клиничните прояви на заболяването - отоци по лицето и крайниците или цялото тяло, повишени стойности на артериалното налягане, влошена бъбречна функция;
- наличието на характерни за гломерулонефрита лабораторни отклонения – макроскопска или микроскопска хематурия, протеинурия – различна по степен, хипопротеинемия с диспротеинемия, хиперлипидемия;
- възможни промени в хуморалния и клетъчен имунен статус (при вторични гломерулонефрити);
- чрез морфологично изследване на материал от проведена бъбречна биопсия.

Забележка: При документирани медицински противопоказания (асиметрия на бъбрека, единствен бъбрек, неконтролирана хипертония, кистозна болест, повишена ехогенност на паренхима, изтънен паренхим, хеморагична диатеза) биопсията не е задължителна.
При всички останали случаи на новооткрит гломерулонефрит се провежда задължително бъбречна биопсия.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:
Медицински критерии за дехоспитализация:
- оценен резултат от биопсичното изследване (с изключение на случаите на медицински противопоказания - асиметрия на бъбрека, единствен бъбрек, неконтролирана хипертония, кистозна болест, повишена ехогенност на паренхима, изтънен паренхим,нарушена коагулация и др.);
- започнато патогенетично лечение (при необходимост).

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.).
Дейностите и услугите в обхвата по КП съставляват основен пакет.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Гломерулонефритите са група заболявания, които се характеризират с различни по вид и степен структурни и функционални промени, засягащи предимно гломерулите. Представляват остро или хронично двустранно, дифузно имунно възпаление на бъбреците. Могат да се проявят като самостоятелно заболяване (първични или идиопатични гломерулонефрити) или в хода на друго основно заболяване (вторични или съпътстващи гломерулонефрити - напр. при лупус еритематодес, болест на Шьонлайн - Хенох и др.). Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви на болестта, лабораторните изследвания на кръв и урина и имунологичните показатели. За отдиференцирането на отделните видове гломерулонефрити и определянето на тежестта им е необходимо да се направи бъбречна биопсия. Тя до голяма степен определя вида и продължителността на лечението.
Клинично гломерулонефритите се проявяват с няколко общи, изразени в различна степен синдроми. Основните прояви са повишено кръвно налягане, отоци по лицето, краката или цялото тяло, поява на кръв и белтък в урината. Установяват се съответни промени в лабораторните показатели - ускорена утайка, намаляване на белтъците и увеличаване на мастите в кръвта. При някои пациенти може да се наблюдава преходно или трайно влошаване на бъбречната функция с покачване на стойностите на уреята и креатинина.
При навременното поставяне на диагнозата и провеждането на правилно лечение острият гломерулонефрит може да бъде излекуван. Само при малка част от пациентите заболяването може да хронифицира. Хроничният гломерулонефрит е с хронично рецидивиращ ход с различна продължителност на ремисиите. При неправилно лечение или липса на такова, заболяването може да прогресира и да доведе до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Възможностите за лечение и прогнозата на острия или хроничен гломерулонефрит зависят от вида на морфологичния вариант на заболяването, доказан чрез бъбречна биопсия. Диагнозата се поставя и лечението се провежда в специализирана нефрологична клиника или отделение от специалисти - нефролози. Прилага се т. нар. патогенетично лечение с кортикостероиди, цитостатици и антикоагуланти по определени схеми. Наред с това се назначават лекарства, регулиращи кръвното налягане и отводняващи. Това лечение е продължително и често пъти се налага неколкократно постъпване в болница. То се провежда съобразено с получените резултати.
Отказът Ви от болничното лечение или извършване на необходимите изследвания или някое от тях крие риск от неточност в диагнозата и вземане на погрешно решение за лечение; това може да доведе до усложняване на заболяването или неговото хронифициране с последващо влошаване на бъбречната функция до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Преди постъпването Ви в отделението ще получите копие от формуляра за информация на пациента; можете да задавате въпросите си и да коментирате тази информация с Вашия личен лекар или лекаря нефролог от приемния кабинет; трябва да сте сигурен, че разбирате смисъла на предоставената Ви информация и сте имал достатъчно време да я осмислите. В случай, че се наложат допълнителни инструментални изследвания ще получите допълнителна информация за целта и начина на тяхното провеждане, начина на подготовка и евентуалните рискове и усложнения. Ако сте съгласен, трябва да подпишете, че разбирате съдържанието на документа и сте съгласен да постъпите в болница за съответните изследвания и лечение.

КП № 85 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ – ОСТРИ И ХРОНИЧНИ, ПЪРВИЧНИ И ВТОРИЧНИ ПРИ СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ – НОВООТКРИТИ

Б. ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 5 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Остър нефритен синдром
Включва: остър(-ра):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
• бъбречна болест БДУ
Не включва: остър тубулоинтерстициален нефрит (N10)
нефритен синдром БДУ (N05.-)
N00.0 Остър нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N00.1 Остър нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
•хиалиноза
•склероза
Огнищен гломерулонефрит
N00.2 Остър нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N00.3 Остър нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N00.4 Остър нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N00.5 Остър нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N00.6 Остър нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N00.7 Остър нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N00.8 Остър нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Бързо прогресиращ нефритен синдром
Включва: бързо прогресиращ(-а):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
Не включва: нефритен синдром БДУ (N05.—)
N01.0 Бързо прогресиращ нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N01.1 Бързо прогресиращ нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N01.2 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N01.3 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N01.4 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N01.5 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N01.6 Бързо прогресиращ нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N01.7 Бързо прогресиращ нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N01.8 Бързо прогресиращ нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Рецидивираща и постоянна хематурия
Включва: хематурия:
• доброкачествена (фамилна) (детска)
• с морфологични увреждания, уточнени в .0—.8
Не включва: хематурия БДУ (R31)
N02.0 Рецидивираща и постоянна хематурия - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N02.1 Рецидивираща и постоянна хематурия - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N02.2 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N02.3 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N02.4 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N02.5 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N02.6 Рецидивираща и постоянна хематурия - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N02.7 Рецидивираща и постоянна хематурия - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N02.8 Рецидивираща и постоянна хематурия - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Хроничен нефритен синдром
Включва: хроничен(-на):
• гломерулна болест
• гломерулонефрит
• нефрит
• бъбречна болест БДУ
Не включва: хроничен тубулоинтерстициален нефрит (N11.—)
дифузен склерозиращ гломерулонефрит (N18.—)
нефритен синдром БДУ (N05.—)
N03.0 Хроничен нефритен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N03.1 Хроничен нефритен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N03.2 Хроничен нефритен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N03.3 Хроничен нефритен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N03.4 Хроничен нефритен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N03.5 Хроничен нефритен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N03.6 Хроничен нефритен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N03.7 Хроничен нефритен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N03.8 Хроничен нефритен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Нефрозен синдром
Включва: вроден нефрозен синдром
липоидна нефроза
N04.0 Нефрозен синдром - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N04.1 Нефрозен синдром - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N04.2 Нефрозен синдром - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N04.3 Нефрозен синдром - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N04.4 Нефрозен синдром - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N04.5 Нефрозен синдром - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N04.6 Нефрозен синдром - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N04.7 Нефрозен синдром - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N04.8 Нефрозен синдром - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Нефритен синдром, неуточнен
Включва: гломерулна болест БДУ
гломерулонефрит БДУ
нефрит БДУ
нефропатия БДУ и бъбречна болест БДУ с морфологични увреждания, уточнени в .0—.8
Не включва: нефропатия БДУ с неустановено морфологично увреждане (N28.9)
бъбречна болест БДУ с неустановено морфологично увреждане (N28.9)
тубулоинтерстициален нефрит БДУ (N12)
N05.0 Нефритен синдром, неуточнен - незначителни гломерулни нарушения
Минимално увреждане
N05.1 Нефритен синдром, неуточнен - огнищни и сегментни гломерулни увреждания
Огнищна и сегментна:
• хиалиноза
• склероза
Огнищен гломерулонефрит
N05.2 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мембранозен гломерулонефрит
N05.3 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит
N05.4 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
N05.5 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 1 и тип 3 или БДУ)
N05.6 Нефритен синдром, неуточнен - болест на плътните отлагания
Мембранопролиферативен гломерулонефрит (тип 2)
N05.7 Нефритен синдром, неуточнен - дифузен полулунен гломерулонефрит
Екстракапилярен гломерулонефрит
N05.8 Нефритен синдром, неуточнен - други изменения
Пролиферативен гломерулонефрит БДУ

Гломерулни увреждания при болести, класифицирани другаде
N08.2* Гломерулни увреждания при болести на кръвта и имунни нарушения
Пурпура на Henoh – Schoenlein (D69.0†)
N08.3* Гломерулни увреждания при захарен диабет (E10—E14†
N08.4* Гломерулни увреждания при други болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата
Амилоидоза(E85.-†)
N08.5* Гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан
Гломерулни увреждания при:
• синдром на Goodpasture (M31.0†)
• нодозен полиартериит (М30.0†)
• системен лупус еритематодес (M32.1†)
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1†)
• грануломатоза на Wegener (M31.3†)

Други тубулоинтерстициални болести на бъбреците
N15.8 Други уточнени тубулоинтерстициални увреждания на бъбреците

Тубулоинтерстициални увреждания на бъбреците при болести, класифицирани другаде
N16.4* Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан
Системен лупус еритематодес(M32.1†)

Забележка: Кодовете на диагнози към рубриките N08.2 - N08.5 и N16.4 обозначени със знака (*) не могат да се използват самостоятелно, а изискват основен код за диагноза, посочен в скобите след тях и обозначен със знака (†).

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА БЪБРЕК
**55.23 ЗАТВОРЕНА (ПЕРКУТАННА) (ИГЛЕНА) БИОПСИЯ НА БЪБРЕК
ендоскопска биопсия през съществуваща нефростомия, нефротомия, пиелостомия или пиелотомия

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50-88.58
ангиография - 88.40-88.68
**87.49 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
рентгеново изследване на:
бял дроб, БДУ
сърце, БДУ

РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
Изключва:
ангиография на бъбречните съдове - 88.45-88.65
**87.73 ИНТРАВЕНОЗНА ПИЕЛОГРАФИЯ
диуретична инфузионна пиелография
**87.79 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
KUB рентгеново изследване

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва задължително - ехография
Изключва:
терапевтичен ултразвук- 00.01 –00.09
**88.75 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ПИКОЧНА СИСТЕМА
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

**89.29 ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
Включва следните изследвания:
Биопроба (посявка) на урина –– количество на белтък в урината
Бъбречен клирънс
Химично изследване на урина:
билирубин, уробилиноген, pH,
специфично тегло, белтък, глюкоза,
кетонни тела,
кръв и ориентировъчно изследване на "седимент", относително тегло, белтък

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва следните изследвания:
Биохимични:
урея , креатинин, глюкоза, общ белтък, албумин
По преценка: йонограма, калций, фосфор, холестерол, триглицериди
Хематологични:
СУЕ
хемоглобин, еритроцити, левкоцити,
тромбоцити, хематокрит,
диференциална кръвна картина-щаб-клетки,
гранулоцити, моноцити, лимфоцити
Хемокоагулационни изследвания:
време на кървене, време на съсирване, протромбиново време
парциално тромбопластиново време, кефалин- каолинов индекс/АРТТ/, фибриноген
Имунологични изследвания: (по преценка)
хуморален имунитет - Ig G ,Ig A и Ig М и комплемент С3, а С4 и  С1q, АНА, анти –ДНК и АНСА –
клетъчен имунитет – определяне на лимфоцитните популации: CD3+, CD3+8+, CD3+4+, CD19+, CD3-16+56+ и/или други специфични клетъчно – повърхностни лимфоцитни маркери
HBsAg, anti-HCV, HIV - по преценка

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
**91.39 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА – УРИНЕН СЕДИМЕНТ
Включва задължително следните изследвания:
изследване на седимент – еритроцити, левкоцити, цилиндри

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма, хуман албумин
Изключва:
инжекция (трансфузия) на:
гамавенин - 99.16
гама-глобулин - 99.14

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.14 ИНЖЕКЦИЯ НА ГАМА-ГЛОБУЛИН
инжекция на имунен серум
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ
*99.19 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИКОАГУЛАНТИ
Изключва:
инфузия на drotrecogin alfa (активиран) – 00.11

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.22 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГИ АНТИ-ИНФЕКЦИОЗНИ МЕДИКАМЕНТИ
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.25 ИНЖЕКЦИЯ НА ЦИТОСТАТИК
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
инжекция на диуретик

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и една основна терапевтична процедура, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.
При диагноза с код N04.0 “Нефрозен синдром - незначителни гломерулни нарушения“ отпада изискването за хистологично доказване на нефротичен синдром.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.
Проведените процедури задължително се отразяват в „История на заболяването“.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение ІІІ - то ниво на компетентност. Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура са в съответствие с медицински стандарти „Нефрология” и „Педиатрия”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1.Клиника/отделение по детска нефрология
или
Клиника/отделение по детски болести - ІІІ-то ниво на компетентност
2. Клинична лаборатория II или III ниво
3. Рентгенов апарат за скопия и графия и ехографски апарат

Забележка*: В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нефрология.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Лаборатория по клинична имунология
2. Лаборатория (отделение) по клинична патология
3. Лаборатория по нуклеарна медицина
4. КТ/МРТ
5. Клиника/отделение по хемодиализа
6. Лаборатория по клинична микробиология

3.НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
- четирима лекари със специалност по педиатрия. От лекарите със специалност по педиатрия най-малко един има допълнителна квалификация за извършване на ехография и най-малко двама са с придобита втора специалност с педиатрична насоченост, поне един от тях да има специалност по детска нефрология.
- лекар със специалност по образна диагностика;
- лекар със специалност по клинична лаборатория.

Забележка: Бъбречно трансплантирани деца могат да бъдат лекувани в клиника по нефрология и трансплантация за възрастни, като при необходимост се прави консултация с детски нефролог.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
Дейностите и услугите в обхвата на тази клинична пътека се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.
1.ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ:
• нефротичен или нефритен синдром, с олигурия, хиперволемия, с или без прояви на белодробен и/или мозъчен оток, налагащи провеждане на активно наблюдение и спешно лечение;
• остро влошена бъбречна функция, налагаща спешна консервативна и/или диализна корекция на хомеостатичните параметри;
• микроскопска или макроскопска хематурия с или без протеинурия;
• изолирана постоянна протеинурия от различна степен;
• високостепенна протеинурия с отоци около очите и по крайниците или цялото тяло, със или без изливи в серозните кухини с клинико-лабораторна констелация на нефротичен синдром (протеинурия, хипопротеинемия с хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия и хипертриглицеридемия);
• всеки от горните синдроми в съчетание с повишени стойности на кръвното налягане;
• всеки от горните синдроми в съчетание с влошаване на бъбречната функция с покачване на остатъчно азотните тела;
• положителни имунологични изследвания (ANA, анти- DNK – антитела; С3, С4 фракции и др.).

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план
1. Вземане на биологичен материал (кръв и/или урина) за изследвания се извършва в първите 48 часа от хоспитализацията на пациента.
2. Образни изследвания - диагностичен ултразвук (ехография) се извършва в рамките на болничния престой.
3. Ако се налагат рентгенови изследвания, те се извършват в хода на болничния престой на пациента.
4. Затворена (перкутанна) (иглена) биопсия на бъбрек се извършва до края на болничния престой на пациента, когато е показана.

Забележка: Контролни клинико-лабораторни и/или образни изследвания задължително се извършват до края на болничния престой на пациента.

Патогенетично лечение - в лечебната схема се включват:
• кортикостероиди - в пулсови и конвенционални (стандартно лечение) дози при хроничен гломерулонефрит.
Пулсовете могат да се повтарят неколкократно в двуседмични интервали според степента на повлияване на клиничните симптоми и лабораторни показатели.
Пероралното лечение се провежда с кортизонов перорален препарат в доза съобразно приетите стандарти, с последващо намаляване на дозата по индивидуална схема до пълното му спиране или преминаване на поддържащо лечение. Прилага се в интервалите между пулсовете и след това до пълното овладяване на клиничните симптоми и лабораторни показатели, понякога с продължителност до една година.
• цитостатици - в пулсови и конвенционални (стандартно лечение) дози - съгласно правилата за добра медицинска практика.
В терапевтичната схема могат да бъдат включени и други цитостатици - самостоятелно или в комбинация, както и имуносупресори.

Кортикостероидите и имуносупресорите се прилагат в различни терапевтични схеми според тежестта на протичане на заболяването и степента на потискане на активността му и хистологичната картина. -
При необходимост (тежък нефротичен синдром и/или изявена морфологична и/или имунологична активност) се провежда терапия с:
- антикоагуланти - директни (хепарин, нискомолекулярни хепарини), индиректни;
- антиагреганти;
- вливане на биопродукти;
- плазмафереза по преценка.
Като допълнителна терапия могат да се прилагат и антилипемични средства и имуномодулация с имуновенин, омега-3-ненаситени мастни киселини и други антиоксиданти.

Симптоматично лечение:
- антихипертензивно лечение;
- диуретично лечение.
При болни с хроничен гломерулонефрит - лечението трябва да бъде своевременно, комплексно и достатъчно продължително. Провежда се диетично, етиологично, патогенетично и симптоматично лечение.

Лечение на остър гломерулонефрит:
а) диетолечение - ограничаване на течности, NaCl, K, белтъци;
б) дехидратираща терапия - диуретици;
в) антихипертензивно лечение;
г) антибактериално лечение по микробиологични показания.

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя въз основа на:
- анамнестичните и клиничните прояви на заболяването - отоци по лицето и крайниците или цялото тяло, повишени стойности на артериалното налягане;
- наличието на характерни за гломерулонефрита лабораторни отклонения – макроскопска или микроскопска хематурия, протеинурия – различна по степен, хипопротеинемия с диспротеинемия, хиперлипидемия;
- възможни промени в хуморалния и клетъчен имунен статус (при вторични гломерулонефрити);
- чрез морфологично изследване на материал от проведена бъбречна биопсия.

Забележка: При чист нефротичен синдром, при рецидивираща и постоянна хематурия, при остър постинфекциозен гломерулонефрит и при документирани медицински противопоказания (асиметрия на бъбрека, единствен бъбрек, неконтролирана хипертония, кистозна болест, хеморагична диатеза) биопсията в детска възраст не е задължителна. В тези случаи биопсия може да се извърши по преценка - съобразно клиничния ход и клинико-лабораторните изследвания.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:

Медицински критерии за дехоспитализация:
- задължително приложен резултат от биопсичното изследване (с изключение на случаите, описани в забележките по-горе);
- започнато патогенетично лечение.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.).
Дейностите и услугите в обхвата по КП съставляват основен пакет.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Гломерулонефритите са група заболявания, които се характеризират с различни по вид и степен структурни и функционални промени, засягащи предимно гломерулите. Представляват остро или хронично двустранно, дифузно имунно възпаление на бъбреците. Могат да се проявят като самостоятелно заболяване (първични или идиопатични гломерулонефрити) или в хода на друго основно заболяване (вторични или съпътстващи гломерулонефрити - напр. при лупус еритематодес, болест на Шьонлайн - Хенох и др. ). Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви на болестта, лабораторните изследвания на кръв и урина и имунологичните показатели. За отдиференцирането на отделните видове гломерулонефрити и определянето на тежестта им е необходимо да се направи бъбречна биопсия. Тя до голяма степен определя вида и продължителността на лечението.
Клинично гломерулонефритите се проявяват с няколко общи, изразени в различна степен синдроми. Основните прояви са повишено кръвно налягане, отоци по лицето, краката или цялото тяло, поява на кръв и белтък в урината. Установяват се съответни промени в лабораторните показатели - ускорена утайка, намаляване на белтъците и увеличаване на мастите в кръвта. При някои пациенти може да се наблюдава преходно или трайно влошаване на бъбречната функция с покачване на стойностите на уреята и креатинина.
При навременното поставяне на диагнозата и провеждането на правилно лечение острият гломерулонефрит може да бъде излекуван. Само при малка част от пациентите заболяването може да хронифицира. Хроничният гломерулонефрит е с хронично рецидивиращ ход, с различна продължителност на ремисиите. При неправилно лечение или липса на такова, заболяването може да прогресира и да доведе до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Възможностите за лечение и прогнозата на острия или хроничен гломерулонефрит зависят от вида на морфологичния вариант на заболяването, доказан чрез бъбречна биопсия. Диагнозата се поставя и лечението се провежда в специализирана нефрологична клиника или отделение от специалисти - нефролози. Прилага се т. нар. патогенетично лечение с кортикостероиди, цитостатици и антикоагуланти по определени схеми. Наред с това се назначават лекарства, регулиращи кръвното налягане и отводняващи. Това лечение е продължително и често пъти се налага неколкократно постъпване в болница. То се провежда съобразено с получените резултати.
Отказът Ви от болничното лечение или извършване на необходимите изследвания или някое от тях крие риск от неточност в диагнозата и вземане на погрешно решение за лечение; това може да доведе до усложняване на заболяването или неговото хронифициране с последващо влошаване на бъбречната функция до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Преди постъпването Ви в отделението ще получите копие от формуляра за информация на пациента; можете да задавате въпросите си и да коментирате тази информация с Вашия личен лекар или лекаря нефролог от приемния кабинет; трябва да сте сигурен, че разбирате смисъла на предоставената Ви информация и сте имал достатъчно време да я осмислите. В случай, че се наложат допълнителни инструментални изследвания ще получите допълнителна информация за целта и начина на тяхното провеждане, начина на подготовка и евентуалните рискове и усложнения. Ако сте съгласен, трябва да подпишете, че разбирате съдържанието на документа и сте съгласен да постъпите в болница за съответните изследвания и лечение.