КП № 82 ДИАГНОСТИКА НА ЛИЦА С МЕТАБОЛИТНИ НАРУШЕНИЯ

КП № 82 ДИАГНОСТИКА НА ЛИЦА С МЕТАБОЛИТНИ НАРУШЕНИЯ

А. ПРИ ЛИЦА НАД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

E41 Алиментарен маразъм
Тежко разстройство на храненето с маразъм
Не включва: квашиоркор при маразъм (E42)

E43 Тежко белтъчно-калорийно недохранване, неуточнено
Оток от гладуване

Затлъстяване
Не включва: адипозогенитална дистрофия (E23.6)
липоматоза:
• БДУ (E88.2)
• болезнена [болест на Dercum] (E88.2)
синдром на Prader-Willi (Q87.1)
E66.2 Екстремно затлъстяване с алвеоларна хиповентилация
Синдром на Pickwick
E66.8 Други форми на затлъстяване
Болестно затлъстяване
Метаболитен синдром

Разстройства на обмяната на ароматните аминокиселини
E70.0 Класическа фенилкетонурия
E70.1 Други видове хиперфенилаланинемии
E70.2 Разстройства на обмяната на тирозина
Алкаптонурия
Хипертирозинемия
Охроноза
Тирозинемия
Тирозиноза
E70.3 Албинизъм
Албинизъм:
• очен
• очно-кожен
Синдром на:
• Chediak(-Steinbrinck)-Higashi
• Cross
• Hermansky-Pudlak
E70.8 Други разстройства на обмяната на ароматните аминокиселини
Разстройства на:
• обмяната на хистидина
• обмяната на триптофана

Други разстройства на обмяната на аминокиселините
Не включва: отклонения от нормата без изявено заболяване (R70—R89)
разстройства на:
• обмяната на ароматните аминиокиселини (E70.—)
• обмяната на аминокиселините с разклонена верига (E71.0—E71.2)
• обмяната на мастните киселини (E71.3)
• обмяната на пурина и пиримидина (E79.—)
подагра (M10.—)
E72.2 Разстройства в метаболитния цикъл на уреята
Аргининемия
Аргининосукцинова ацидурия
Цитролинемия
Хиперамониемия
Не включва: разстройства на обмяната на орнитина (E72.4)

Други разстройства на обмяната на въглехидратите
Не включва: повишена секреция на глюкагон (E16.3)
захарен диабет (E10—E14)
хипогликемия БДУ (E16.2)
мукополизахаридоза (E76.0—E76.3)
E74.0 Болест на натрупването на гликоген
Сърдечна гликогеноза
Болест на:
• Andersen
• Cori
• Forbes
• Hers
• McArdle
• Pompe
• Tauri
• Von Gierke
Недоимък на чернодробна фосфорилаза
E74.2 Разстройства на обмяната на галактозата
Недоимък на галактокиназа
Галактоземия

Разстройства на обмяната на глюкозаминогликаните
E76.0 Мукополизахаридоза, тип I
Синдроми на:
• Hurler
• Hurler-Scheie
• Scheie
E76.1 Мукополизахаридоза, тип II
Синдром на Hunter
E76.2 Други мукополизахаридози
Недоимък на β-глюкуронидаза
Мукополизахаридоза, типове III, IV, VI, VII
Синдром на:
• Maroteaux-Lamy (лек)(тежък)
• Morquio(-подобен)(класически)
• Sanfilippo (тип B)(тип C)(тип D)
E76.8 Други разстройства на обмяната на глюкозаминогликаните

Разстройства на обмяната на липопротеините и други липидемии
Не включва: сфинголипидози (E75.0—E75.3)
E78.0 Чиста хиперхолестеролемия
Фамилна хиперхолестеролемия
Хиперлипопротеинемия на Fredrickson, тип IIa
Хипербеталипопротеинемия
Хиперлипидемия, група А
Хиперлипопротеинемия с липопротеини с ниска плътност [LDL]
E78.1 Чиста хиперглицеридемия
Ендогенна хиперглицеридемия
Хиперлипопротеинемия на Fredrickson, тип IV
Хиперлипидемия, група B
Хиперпребеталипопротеинемия
Хиперлипопротеинемия с липопротеини с много ниска плътност [VLDL]
E78.2 Смесена хиперлипидемия
Обширна или плаваща беталипопротеинемия
Хиперлипопротеинемия на Fredrickson, тип IIb или III
Хипербеталипопротеинемия с пребеталипопротеинемия
Хиперхолестеролемия с ендогенна хиперглицеридемия
Хиперлипидемия, група C
Туберо-еруптивна ксантома
Xanthoma tuberosum
Не включва: церебротендинозна холестероза [van Bogaert-Scherer-Epstein] (E75.5)
E78.3 Хиперхиломикронемия
Хиперлипопротеинемия на Fredrickson, тип I или V
Хиперлипидемия, група D
Смесена хиперглицеридемия
E78.4 Други хиперлипидемии
E78.6 Недоимък на липопротеини
Абеталипопротеинемия
Недоимък на липопротеини с висока плътност
Хипоалфалипопротеинемия
Хипобеталипопротеинемия (фамилна)
Недоимък на лецитин-холестерол-ацилтрансфераза
Танжерска болест
E78.8 Други разстройства на обмяната на липопротеините

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.17 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЧЕРЕП
латерална проекция на череп
сагитална проекция на череп
тангенциална проекция на череп

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
Изключва:
терапевтичен ултразвук- 00.01 –00.09
**88.71 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ГЛАВА И ШИЯ
Диагностичен ултразвук на щитовидна жлеза и шийна област
**88.72 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА СЪРЦЕ
Ехокардиография
**88.74 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ХРАНОСМИЛАТЕЛНА СИСТЕМА
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
**88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ МЕСТА
Корем-надбъбреци
Малък таз

** 89.29 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ ИЗМЕРВАНИЯ НА ПИКОЧО-ПОЛОВАТА СИСТЕМА
Включва някои от следните изследвания
Посявка на урина
Химично изследване на урина
Бъбречен клирънс
Свободен кортизол в урина

ДРУГИ АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ
**89.39 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ ИЗМЕРВАНИЯ И ИЗСЛЕДВАНИЯ
тест с вдишване на 14 С-уреа
основна обмяна
стомашен:
анализ
Изключва:
телесни мерки - 93.07
сърдечни тестове - 89.41-89.69
фотография на фундус - 95.11
измерване дължина на крайник - 93.06

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва някои от следните медико-диагностични изследвания:
Хематологични – ПКК;
Биохимични изследвания-кръвна захар, чернодробни ензими – ASAT, ALAT,GGTP, АФ, Общ холестерол, триглицериди, HDL, пикочна киселина, лактат;
Електролити – Na, Cl, K, Ca;
Хормонални изследвания – едно от следните изследвания: ИРИ или С-пептид или кортизолов ритъм;

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

*96.6 ЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
*99.04 ТРАНСФУЗИЯ НА ЕРИТРОЦИТНА МАСА
*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма
*99.09 ТРАНСФУЗИЯ НА ДРУГА СУБСТАНЦИЯ
трансфузия на:
кръвен заместител
гранулоцити

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени три основни диагностични и една основна терапевтична процедура, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.
Проведените процедури задължително се отразяват в “История на заболяването” (ИЗ).

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение ІІІ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт по „Ендокринология и болести на обмянатa”. Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с медицински стандарт „Ендокринология и болести на обмянатa”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по ендокринология и болести на обмяната
или
Клиника/отделение по вътрешни болести ІІІ ниво на компетентност
2. Клинична лаборатория II или III ниво, с възможности и за хормонални изследвания
3. Образна диагностика – рентгенов апарат за скопия и графия
4. Ехографски апарат с възможност за ехография на щитовидната жлеза

Забележка*: В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по ендокринология и болести на обмяната.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Лаборатория по имунология
2. КТ/МРТ
3. Лаборатория/отделение по клинична патология
4. Лаборатория по микробиология на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- четирима лекари с призната специалност по ендокринология, поне двама – с квалификация за ехография на щитовидна жлеза;
- лекар със специалност клинична лаборатория.

4. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:
Клиничната пътека може да се изпълнява и в Метаболитна клиника, в която работят двама лекари със специалност по ендокринология и обмяна на веществата.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
Дейностите и услугите в обхвата на тази клинична пътека се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
Първоначално диагностично уточняване, определяне на терапевтичното поведение и започване на лечение на болни със съмнение за метаболитно заболяване:
• Апнея синдром при високостепенно затлъстяване.
• Декомпенсиран Пиквик синдром (с хипоксемия и/или хиперкапния).
• Хипоалбуминемия(серумен албумин под 35 г/л) при малнутриция.
• Тежък анемичен синдром при малнутриция.
• Хипокалиемия при малнутриция.
• Тежка малнутриция:
- възраст над 18 години - индекс на телесна маса (BMI) под 19 кг/кв.м.
• Пациенти над 18 години със затлъстяване, с индекс на телесна маса над 33 кг/кв.м; усложнено със сърдечно-съдови, дихателни и/или метаболитно - ендокринни нарушения.
• Пациенти с хронична малнутриция - следоперативна при стриктура на хранопровода, гастро-, ентеро- и колостома, състояния на стомашна или чревна резекция; вродени или придобити аномалии на храносмилателната система.
(индекс на телесна маса под 19 кг/м2, загуба на тегло над 5% в последните 1-3 месеца, намаляване на хранителния прием с 25% и повече от този на предшестващата седмица, общ серумен белтък под 60 г/л, серумен албумин под 35 г/л).
• Пациенти над 18 години с наследствени метаболитни заболявания за корекция на терапията и лечение на възникнали усложнения.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и диагностично-лечебен план
Вземането на биологичен материал за медико-диагностични изследвания се извършва до 48 час от началото на хоспитализацията. КАТ и МРТ – до 3 ден от постъпването. Радиоизотопни изследвания, двойна едноенергийна рентгенова абсорбциометрия или рентгеново денситометрия се извършват до 3 ден от постъпването. Образни изследваниия, ехография и/или биопсия на паращитовидна жлеза – до 72 часа от постъпването. Контролни клинико – лабораторни и образни изследвания се провеждат до края на болничния престой.

2.1 ЛЕЧЕНИЕ НА ХРОНИЧНАТА МАЛНУТРИЦИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ НАД 18 ГОДИНИ
Коригирането на изразените хранителни дефицити при малнутриция се провежда в болнични условия с адекватно лечебно хранене, при стабилизирани жизнени функции и хемодинамични показатели, извън остри стресови състояния. Контраиндикации за лечебно (ентерално или парентерално) хранене са шок, хиперлактатемия (серумен лактат над 3-4 ммол/л), хипоксемия (рО2 под 50 ммНg), хиперкапния /рСО2 над 80 ммНg), тежка ацидоза (рН под 7,2).
При липса на противопоказания от страна на гастро-интестиналния тракт се предпочита ентералното хранене – през устата, с индивидуализиран адекватен хиперенергиен диетичен режим или при съответни индикации - ентерално сондово или стомно хранене, в комбинация с парентерално хранене.
Парентералното хранене се провежда чрез периферен венозен достъп, под форма на инфузии, като периферният осмоларитет на инфузионните разтвори не бива да надвишава 800-900 мОсм/л. Централният венозен достъп изисква специални катетри и техника, като разтворите за парентерално хранене следва да се дават отделно от медикаментозните разтвори през “собствен” лумен. В случаите на по-продължително парентерално хранене се препоръчват венозните инфузии през централен достъп. За парентерално хранене се ползват готови парентерални формули с балансиран състав, вкл. и глутаминов дипептид за имунонутриция. Когато състоянието на болния налага лечебното хранене да се започне само с парентерални инфузии, след това максимално бързо трябва да се премине към ентерално хранене, при което най-подходящи за ползване са готови стандартизирани ентерални хранителни смеси.
Лечебното хранене (парентерално и ентерално) се провежда индивидуализирано, като дневният хранителен внос се съобразява със съвременните препоръки на Европейското дружество по парентерално и и ентерално хранене (ЕSPEN) за количествените и качествени съотношения на основните нутриенти и на допълнителните хранителни вещества при състояние на хронична малнутриция, с оглед съответните нарушения в хранителния статус.

Основни хранителни субстрати

Базални нужди от течности и електролити, витамини, олигоелементи:
Вода - 20 – 40 мл/кг
Натрий - 0,5 – 1,5 ммол/кг
Калий – 0,3 – 1,0 ммол/кг
Калций – 0,3 – 0,5 ммол/кг
Фосфор – 0,7 – 1,0 ммол/кг
Магнезий – 0,1 – 0,3 ммол/кг
При много от пациентите при парентерално хранене се налага добавка на електролитни смеси или разтвори за коригиране на изразени дефицити. При ентерално хранене с готови ентерални формули дневните потребности обикновено се покриват с количество от 1 500 мл.
С готови налични търговски препарати за парентерално хранене се осигуряват стандартни дневни нужди от витамини и микроелементи, като при съответни показания този внос може да се повиши. Готовите ентерални хранителни разтвори осигуряват стандартните дневни нужди от микронутриенти. Вносът на последните също подлежи на корекция, ако са налице съответни индикации.
Водните нужди се повишават при фебрилитет (с 12,5% за всеки градус), изпотяване (с 10-25%), хипервентилация (с 10-60%), при загуба на течности през сонда, дренажи, диуреза. Установеният воден дефицит следва да се коригира.
Енергийните нужди при пациенти със задоволителна физическа активност са 25 – 30 ккал/кг и при имобилизирани пациенти - 20-25 ккал/кг. При пациенти с екстремна кахексия (ИТМ под 16 кг/м2) и след продължително гладуване, е необходим постепенен хранителен внос с 50% от изчислените нужди. При хиперенергийно хранене и повишени енергийни нужди хранителнят внос се повишава до 40 – 50 ккал/кг телесна маса.
По време на болничното лечебно хранене – ентерално и парентерално , както и при дехоспитализация, се прави етапна оценка на хранителния статус и тежестта на заболяването съобразени с европейските стандарти на ЕSPEN, при което се определя по-нататъшното терапевтично поведение, риск и прогноза на пациента.

2.2 ТЕРАПЕВТИЧЕН ПОДХОД ПРИ УСЛОЖНЕНО БОЛЕСТНО ЗАТЛЪСТЯВАНЕ ПРИ ПАЦИЕНТИ НАД 18 ГОДИШНА ВЪЗРАСТ
Лечението е комплексно и се осъществява в болнични условия при: високостепенно затлъстяване, в съчетание с изразен кардиоваскуларен риск, метаболитни нарушения, стерилитет, необходимост от срочна телесна редукция и при рефрактерни на амбулаторно лечение болни. Терапевтичната близка цел е редукция на наднормената телесна маса с 5 до 10% и намаляване на степента на сърдечно-съдовия и метаболитен риск.
Лечебната програма включва:
Базисната терапия е диетолечение с умерен балансиран нискоенергиен диетичен режим при среднодневна енергийност от 1400 ккал, мазнини до 30 енергийни %, въглехидрати, представени предимно от полизахариди до 55 енергийни % и белтъчини до 15 енергийни %, намалено съдържание на сол, увеличен внос на баластни вещества до 40 г на 1000 ккал и течности (минерална вода, билков чай, плодово-зеленчуков сок) 1,5 л и не по-малко от 1 л. При индивидуална преценка и недостатъчна телесна редукция може да се приложи многонискоенергиен балансиран диетичен режим от 600 до 800 ккал дневно за период от 7 до 10-14 дни, при който е необходим сърдечно-съдов и метаболитен контрол  и активно клинично наблюдение, както и витаминна и минерална добавка. Този диетичен режим следва да се прекрати при поява на нежелани странични ефекти, кетоацидоза, ритъмни или проводни нарушения на сърдечната дейност, хипертонична реакция и нисък комплайънс от страна на пациента.
Индивидуализирана физиотерапия, (активна и пасивна) лечебна физкултура и рехабилитационна програма за осъществяване на телесна редукция, повишена физическа активност и енергоразход. По време на провежданата физиотерапия е необходим чест клинико-лабораторен и сърдечно-съдов контрол, особено при ексцесивно затлъстяване, намален физически капацитет и нетренирани пациенти.
Медикаментозно лечение – като антиобезни средства се прилагат централно действащи апетитопотискащи медикаменти при съответни индикации и клинично наблюдение. При наличие на артериална хипертония са подходящи АСЕ-инхибитори, диуретици, калциеви антагонисти, при дислипопротеинемия – статини и/или фибрати, при ИБС – АСЕ-инхибитори, нитрати, калциеви антагонисти, антиагреганти, при нарушен глюкозен толеранс, хиперинсулинемия и диабет тип 2 – метформин, акарбоза, СУП, при хиперурицемия и подагра – хипоурицемични медикаменти (при серумна пикочна киселина над 500 мкмол/л) - урикоинхибитор, урикоелиминатор, при ставно-болков синдром – аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства и др. При изразена сърдечно-съдова и дихателна недостатъчност – интермитентно кислородолечение, бронходилататори, при индикации дихателни аналептици, муколитици, АСЕ-инхибитори, нитрати, диуретици, кардиотоници, при съответни индикации - противовъзпалителни и противоинфекциозни средства.
Промяна в хранителното поведение – провеждане на поведенческа терапия, ивдивидуално и групово обучение.

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя според анамнестичните данни, клиничната картина, биохимичните, инструментални, функционални и образни изследвания.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:
Медицински критерии за дехоспитализация:
- диагностично уточняване;
- корекция на жизнените показатели;
- стабилизиране на клиничното състояние;
- определяне на терапевтичното поведение и хигиенно-диетичния режим.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.).

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Недохранване (малнутриция) има тогава, когато за известен период от време нуждите на организма от енергия и градивни материали не са били покривани от приеманата храна. По-старите класификации определят два вида недохранване:
• тип Маразъм, при който има недостиг на всички хранителни елементи (енергийни и белтъчни) в почти еднаква степен, и
• тип Квашиоркор, при който има недостиг на протеини.
Според съвременните схващания във всички случаи на недохранване има недостиг и на двата компонента – енергия и протеини, т. е. не може да съществува недостиг само на протеини или само на енергия. По тази причина е по-точно да се говори за протеинно-енергийно недохранване (ПЕН) с преобладаване на единия от компонентите.
Причините за развитие на недохранване са много. Най-общо могат да се обединят в няколко групи:
• намален апетит;
• нарушено усвояване на храната – храносмилане или резорбция;
• големи загуби – рани, фистули на храносмилателния тракт, нарушени кожни повърхности и др;
• нарушени (забавени) анаболни процеси и синтез на протеини;
• засилен катаболизъм.
Когато говорим за протеинно-енергийно недохранване трябва задължително да правим разлика между обикновено гладуване и недохранването в условия на стрес.
Обикновено гладуване
Представлява частично или пълно прекратяване вноса на хранителни енергийни източници без да има някаква причина,която да повишава обичайните разходи на енергия и градивни елементи. Човешкият организъм е устроен да понася добре дълго гладуване, като използва своите резерви от мазнина и белтъци и в същото време пуска в ход механизми, които намаляват разхода на енергия и запазват телесните протеини.

МЕТАБОЛИТНИ ПРОМЕНИ ПРИ ПЪЛНО ГЛАДУВАНЕ
• Засилено отделяне на Катехоламини (КА) и Глюкагон, намалено отделяне на Инсулин през първите 48 – 72 часа – това води до засилена гликогенолиза и липолиза;
• Разход на енергия (енергиен разход в покой) – нараства до 48-ми час, след което започва да намалява и към 5-ти до 7-ми денспада под изходното ниво.
• Доставка на Глюкоза
Гликогенолиза през първите 24 часа (изчерпват се депата)
Глюконеогенеза (ГНГ) от аминокиселинни прекурсори. В началото ГНГ е много интензивна, като може да достигне до разграждането на 75 g белтъци (~300 g мускулна тъкан на ден). Около 5-тия ден настъпва адаптация на клетките в ЦНС към използване на кетони като основен източник на енергия, което води до намаляване на ГНГ с около 2/3.
От глицерол, получен при липолизата.
От Лактат – цикъл на Кори.
По-нататък следва постепенно донастройване на организма към използване на кетотелата като основен източник на енергия и допълнително намаляване на разходите. Същите процеси настъпват и при частично гладуване.

ОСНОВНИ ЖИЗНЕНИ СИСТЕМИ
Ментални функции
Нарушават се от недостиг на Thiamine (B1), B12, Ca, Mg,PO4. Проучванията на Keys, Brozek и др. върху здрави доброволци и на Hill при клинични пациенти категорично са доказали, че недохранването води до развитие на раздразнителност и депресия, които преминават при възстановяване на храненето.
Сърдечно-съдова и бъбречна функции
Тежкото недохранване и намаляването на телесното тегло водят до пропорционално намаляване обема на сърцето (размера), като ~40% от него се дължи на загубата на миокардна тъкан, а останалата част е за сметка на намален обем на сърдечните кухини. Загубата на миокардна маса води до намаляване на МОС,брадикардия и хипотензия. Получава се периферна циркулаторна недостатъчност, която може да причини намаляване на бъбречния кръвоток и гломерулната филтрация. Недостигът на вит. В6 задълбочава сърдечната недостатъчност, а електролитните нарушения са предпоставка за развитието на ритъмни нарушения.
Дихателна система
Намаляването на мускулната маса с ~20% нарушава структурата и работата на дихателната мускулатура (междуребрена и диафрагма). Състоянието на тежко недохранване отслабва дихателния отговор към хипоксия и хиперкапния.
Настъпват дегенеративни промени и в белодробните тъкани. Всичко това в съчетание с намаления имунитет и нарушената дренажна функция на ресничестия епител повишава силно риска от застойни пневмонии. При пациентите на ИБВ отвикването от апарат е много затруднено.
Храносмилателна система
Присъствието на храна в чревния лумен стимулира растежа и подмяната на ентероцитите и колоноцитите. При дълго гладуване и ТПХ клетките на чревната лигавица атрофират, намалява размера на чревните вили и дълбочината на криптите.Това влошава усвояването на липиди, дизахариди и глюкоза. Намалената стомашна, панкреатична и жлъчна секреция, както и промените в чревната флора, задълбочават допълнително малабсорбцията. Всички тези промени нарушават бариерната функция на чревната лигавица и създават условия за преминаване на бактерии и токсини към кръвта. Това се получава в много по-голяма степен при пациентите в критични състояния. Бактериалната транслокация е основен фактор при развитието и поддържането на системното възпаление.
Терморегулация
Тежкото недохранване и загубата на тегло нарушават адаптацията към ниски температури, като отслабват термогенезата и периферната вазоконстрикция. Това води до много по-лесно настъпване на хипотермия при пациенти с недохранване.
Имунна система
Подтиска се клетъчния имунитет и намалява възможностите за съпротива срещу инфекции. Намалява общия брой на лимфоцитите, най-вече за сметка на T клетъчната линия.Развива се и атрофия на тимуса. Нарушенията в системата на
комплемента водят до отслабване на фагоцитозата, хемотаксиса и директната бактериална клетъчна деструкция. Зарастването на раните е много забавено.
Стратегия на хранителната поддръжка
• Пациентите с ПЕН, на които предстои планова хирургия се нуждаят от хранителна поддръжка в продължение на 2 – 3 седмици. Проведеното клинично дохранване ще помогне за възстановяване на дефицита от витамини, минерали и в малка степен за увеличаване на теглото. Това обаче е достатъчно за подобряване функциите на организма и намаляване риска от усложнения.
• Пациентите с ПЕН, които са претърпели спешна хирургия, трябва да получат хранителна поддръжка възможно най-бързо в следоперативния период.
• Пациентите с ПЕН в критично състояние трябва задължително да получават хранителна поддръжка наред с лечението на основния проблем.
• Пациентите без ПЕН, при които се очаква да не могат да приемат храна за повече от 7 дни поради заболявания или в следоперативния период, трябва също да получат хранителна поддръжка.
• Пациенти, които претърпяват многократни операции трябва да получават непрекъсната хранителна поддръжка.
• На пациентите с ПЕН, на които се налагат многократни спешни операции заради неразрешени коремни инфекции, фистули и др. трябва да бъде осигурен период на захранване, съчетан с по-висока физическа активност. По този начин в продължение
на няколко месеца се натрупва мускулна маса и се подобрява хранителното състояние. Това е важно условие за успеха на окончателната операция.
• Ако оперативната намеса не може да се отложи, нейният размер и радикалност трябва да бъдат съобразени с възможностите на организма да понесе метаболитното натоварване, предизвикано от оперативната травма.
Затлъстяването представлява състояние на прекомерно натрупване на мастна тъкан в организма. В зависимост от степента на това натрупване, състоянието се класифицира като наднормено тегло, или като затлъстяване, представляващи различни степени на здравен риск. За целите на практиката, оценката на телесното тегло, се прави най-често посредством индекса на телесната маса - ИТМ (наричан също индекс на Quetelet). Същият се изчислява по формулата:
                   Телесно тегло (kg)
ИТМ = -------------------------------------- =   (kg/m2)     
                      (Ръст в m)2

Затлъстяването е резултат от нарушено равновесие между енергийния внос чрез храната и енергоразхода на индивида. Честа причина за това състояние е свръх-храненето, т.е. прием на повече от необходимата за основната обмяна и за двигателната активност енергия.
Свръхконсумацията на енергийна храна може да се дължи на психологически, наследствени и хормонални фактори. Известен е фактът, че индивиди с наследствена обремененост са предразположени в по-висока степен към затлъстяване. Дори лекото повишаване на телесното тегло увеличава заболеваемостта и смъртността от метаболитни (свързани с обмяната на веществата) нарушения.
Затлъстяването е на второ място след тютюнопушенето като причина за преждевременна смърт. Доказана е връзката между затлъстяването и ред заболявания: сърдечно-съдови, неинсулин зависим захарен диабет (тип 2), злокачествени заболявания (рак), респираторни (дихателни) проблеми, скелетно-мускулни болести, психосоциални проблеми.
В България, процентът на жените със затлъстяване е приблизително 35%, на мъжете – 25%, на децата и юношите – 10-12%. Високо степенното затлъстяване е два пъти по-често сред жените, в сравнение с мъжете.

Най-добрият подход в лечението на затлъстяването, е комплексният, т.е. този, който повлиява и двете страни на енергийното равновесие – понижаване приема и увеличаване разхода на енергия. Така комплексните програми за профилактика и лечение на този здравен проблем включват промяна в начина на живот с няколко основни елементи:
Диетични режими – рестриктивно-енергийните диетични режими са в основата на повечето програми за лечение на затлъстяването.
Двигателна активност – предотвратява адаптивното понижаване на основната обмяна, в отговор на ограничения енергиен прием.
Промяна в хранителните навици – правилен режим на хранене; избягване на пикантните подправки и солта; достатъчно питейна вода и течности; ниска консумация на мазнини, алкохол и прости захари; маломерни порции.

КП № 82 ДИАГНОСТИКА НА ЛИЦА С МЕТАБОЛИТНИ НАРУШЕНИЯ

Б. ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

E41 Алиментарен маразъм
Тежко разстройство на храненето с маразъм
Не включва: квашиоркор при маразъм (E42)

E43 Тежко белтъчно-калорийно недохранване, неуточнено
Тежка загуба на тегло [стопяване] при деца или липса на наддаване на тегло при деца, което води до наблюдавано тегло най-малко с 3 стандартни отклонения под средната стойност за еталонното население (или подобна загуба, изразена чрез други статистически методи). Когато има само едно измерване, има висока вероятност за тежко стопяване при наблюдавано тегло с 3 или повече стандартни отклонения под средното за еталонното население.
Оток от гладуване
Затлъстяване
Не включва: адипозогенитална дистрофия (E23.6)
липоматоза:
• БДУ (E88.2)
• болезнена [болест на Dercum] (E88.2)
синдром на Prader-Willi (Q87.1)

E66.8 Други форми на затлъстяване
Болестно затлъстяване
Метаболитен синдром

Други разстройства във водно-електролитния и алкално-киселинния баланс
E87.0 Хиперосмоларитет хипернатриемия
Излишък на натрий [Na]
Претоварване с натрий [Na]
E87.8 Други разстройства във водно-солевото равновесие, некласифицирани другаде
Разстройство на електролитния баланс БДУ
Хиперхлоремия
Хипохлоремия

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.17 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЧЕРЕП
латерална проекция на череп
сагитална проекция на череп
тангенциална проекция на череп

СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРАЙНИЦИ И ТАЗ
Изключва:
контрастна рентгенография на става - 88.32
**88.23 СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КИТКА И ДЛАН
**88.26 ДРУГО СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ТАЗ И ТАЗОБЕДРЕНА СТАВА
**88.27 СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА БЕДРО, КОЛЯНО И ПОДБЕДРИЦА

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
Изключва:
терапевтичен ултразвук- 00.01 –00.09
**88.71 ДИАГНОСТИЧН УЛТРАЗВУК НА ГЛАВА И ШИЯ
**88.72 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА СЪРЦЕ
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
**88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ МЕСТА
Корем-надбъбреци
Малък таз

** 89.29 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ ИЗМЕРВАНИЯ НА ПИКОЧО-ПОЛОВАТА СИСТЕМА
Включва някои от следните изследвания
Посявка на урина
Химично изследване на урина
Бъбречен клирънс
Свободен кортизол в урина
Микроалбуминурия

ДРУГИ АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ
**89.39 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ ИЗМЕРВАНИЯ И ИЗСЛЕДВАНИЯ
тест с вдишване на 14 С-уреа
основна обмяна
стомашен:
анализ
Изключва:
телесни мерки - 93.07
сърдечни тестове - 89.41-89.69
фотография на фундус - 95.11
измерване дължина на крайник - 93.06

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва някои от следните медико-диагностични изследвания:
Хематологични – ПКК;
Биохимични изследвания-кръвна захар, гликиран хемоглобин,чернодробни ензими – ASAT, ALAT,GGTP, АФ, Общ холестерол, триглицериди, LDL, пикочна киселина, лактат;
Електролити – Na, Cl, K, Ca;
Хормонални изследвания – инсулин и кортизолов ритъм;
АКР

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
*89.07 ОБУЧЕНИЕ

*96.6 ЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
*99.04 ТРАНСФУЗИЯ НА ЕРИТРОЦИТНА МАСА
*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма
*99.09 ТРАНСФУЗИЯ НА ДРУГА СУБСТАНЦИЯ
трансфузия на:
кръвен заместител
гранулоцити

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ  НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени три основни диагностични, от които задължително **90.59 и една основна терапевтична процедура, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.
Само за диагноза с код E66.8 се допуска прилагане и отчитане на две основни диагностични и една основна терапевтична процедура.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.
Проведените процедури задължително се отразяват в “История на заболяването” (ИЗ).

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в клиника/отделение ІІІ ниво на компетентност. Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с медицински стандарт „Ендокринология и болести на обмянатa” и трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Педиатрия", както и трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Неонатология“ (за деца до 28 ден).

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по детска ендокринология
или
Клиника/отделение по ендокринология
или
Клиника /отделение по неонатология
2. Клинична лаборатория II или III ниво, вкл. извършване на хормонални изследвания
3. Структура по образна  диагностика – рентгенов апарат за скопия и графия
4. Ехографски апарат с възможност за изследване на щитовидната жлеза

Забележка*: В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по ендокринология и болести на обмяната.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Лаборатория по имунология
2. КТ/МРТ
3. Лаборатория/отделение по клинична патология
4. Микробиологична лаборатория на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- лекар със специалност детска ендокринология и болести на обмяната – един и притежаващ квалификация по ехография на щитовидна жлеза
или
в отделение/клиника по ендокринология III ниво - четирима лекари с призната специалност по ендокринология, поне двама – с квалификация за ехография на щитовидна жлеза;
или
в структура по неонатология III ниво на компетентност - най-малко 6 лекари, от които най-малко трима от лекарите трябва да са с придобита специалност по неонатология.
- лекар със специалност клинична лаборатория.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
Дейностите и услугите в обхвата на тази клинична пътека се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
Първоначално диагностично уточняване, определяне на терапевтичното поведение и започване на лечение на болни със съмнение за метаболитно заболяване:
• Хипоалбуминемия(серумен албумин под 35 г/л) при малнутриция.
• Тежък анемичен синдром при малнутриция.
• Хипокалиемия при малнутриция.
• Тежка малнутриция:
- при възраст под 18 години - тегло 30% под съответното за ръста.
• а маса /BMI/ над 95 персентил или под 19, усложнено със сърдечно-съдови, дихателни и/или метаболитно - ендокринни нарушения.
• Пациенти с хронична малнутриция - следоперативна при стриктура на хранопровода, гастро-, ентеро- и колостома, състояния на стомашна или чревна резекция; вродени или придобити аномалии на храносмилателната система.
(индекс на телесна маса - BMI под 19 кг/м2, загуба на тегло над 5% в последните 1-3 месеца, намаляване на хранителния прием с 25% и повече от този на предшестващата седмица, общ серумен белтък под 60 г/л, серумен албумин под 35 г/л).

2. ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и диагностично-лечебен план
Вземането на биологичен материал за медико-диагностични изследвания се извършва до 48 час от началото на хоспитализацията. КТ и МРТ – до 3 ден от постъпването. Радиоизотопни изследвания, двойна едноенергийна рентгенова абсорбциометрия или рентгеново денситометрия се извършват до 3 ден от постъпването. Образни изследваниия, ехография и/или биопсия на паращитовидна жлеза – до 72 часа от постъпването. Контролни клинико – лабораторни и образни изследвания се провеждат до края на болничния престой.

2.1 ЛЕЧЕНИЕ НА МАЛНУТРИЦИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ НА ВЪЗРАСТ ПОД 18 ГОДИНИ
Лечението на първичните форми на белтъчно-енергийната малнутриция (БЕМ) е диетично, а на вторичните едновременно се провежда лечение на основното заболяване след неговото уточняване.
В началото на лечението е показано частично парентерално хранене, биопродукти (цялостна кръв, плазма, хуман-албумин).
Диетолечението се провежда в два етапа:
Първи етап - определяне на толеранса към храна. Започва се с минимално количество – около 50% от нормата за възрастта и след стабилизиране на тегловната крива количеството храна постепенно се увеличава. Единствената храна е мляко - кърма, хидролизирано, соево или нисколактозно.
Втори етап - усилено белтъчно хранене. Постепенно се увеличава вноса на енергия и белтъци. Обемът на храната се увеличава постепенно до препоръчания за възрастта, а белтъците до 2,5 – 3,5 г/кг тегло/24ч. Едва след това се въвеждат останалите храни, подходящи за възрастта. При необходимост за постигане на оптимален енергиен внос е допустимо подслаждане на храните с 3% повече от препоръчаното (за кърмачета и малки деца).
При по-големи деца могат да се използват готови стандартизирани ентерални хранителни смеси.
Допълнително се внасят микрогранулирани панкреасни препарати, поливитамини, микроелементи, железни препарати.

2.2 ТЕРАПЕВТИЧЕН ПОДХОД ПРИ УСЛОЖНЕНО БОЛЕСТНО ЗАТЛЪСТЯВАНЕ ПРИ ПАЦИЕНТИ ДО 18 ГОДИШНА ВЪЗРАСТ
Лечение на затлъстяване с хиперинсулинизъм
1. Съставяне на индивидуален хипокалориен диетичен режим.
2. Определяне на индивидуален план за ЛФК.
3. Медикаментозно лечение с метформин - при индикации.
Лечение на затлъстяване с нарушен глюкозен толеранс
1. Съставяне на индивидуален хипокалориен диетичен план.
2. Определяне на индивидуален план за ЛФК.
3. Медикаментозно лечение с метформин - при индикации.
Лечение на затлъстяване с артериална хипертония
1. Съставяне на индивидуален хипокалориен диетичен режим с редукция на натриевия хлорид.
2. Определяне на индивидуален план за ЛФК.
3. Медикаментозно лечение с антихипертензивни средства.
Лечение на затлъстяване с хиперлипидемия
1. Съставяне на индивидуален хипокалориен диетичен режим.
2. Определяне на индивидуален план за ЛФК.

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя според анамнестичните данни, клиничната картина, биохимичните, инструментални, функционални и образни изследвания.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:
Медицински критерии за дехоспитализация:
- диагностично уточняване;
- корекция на жизнените показатели;
- стабилизиране на клиничното състояние;
- определяне на терапевтичното поведение и хигиенно-диетичния режим.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.).

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ
Недохранване (малнутриция) има тогава, когато за известен период от време нуждите на организма от енергия и градивни материали не са били покривани от приеманата храна. По-старите класификации определят два вида недохранване:
• тип Маразъм, при който има недостиг на всички хранителни елементи (енергийни и белтъчни) в почти еднаква степен, и
• тип Квашиоркор, при който има недостиг на протеини.
Според съвременните схващания във всички случаи на недохранване има недостиг и на двата компонента – енергия и протеини, т. е. не може да съществува недостиг само на протеини или само на енергия. По тази причина е по-точно да се говори за протеинно-енергийно недохранване (ПЕН) с преобладаване на единия от компонентите. Причините за развитие на недохранване са много. Най-общо могат да се обединят в няколко групи:
• намален апетит;
• нарушено усвояване на храната – храносмилане или
резорбция;
• големи загуби – рани, фистули на храносмилателния
тракт, нарушени кожни повърхности и др;
• нарушени (забавени) анаболни процеси и синтез на
протеини;
• засилен катаболизъм.
Когато говорим за протеинно-енергийно недохранване трябва задължително да правим разлика между обикновено гладуване и недохранването в условия на стрес.
Обикновено гладуване
Представлява частично или пълно прекратяване вноса на хранителни енергийни източници без да има някаква причина,която да повишава обичайните разходи на енергия и градивни елементи. Човешкият организъм е устроен да понася добре дълго гладуване, като използва своите резерви от мазнина и белтъци и в същото време пуска в ход механизми, които намаляват разхода на енергия и запазват телесните протеини.

МЕТАБОЛИТНИ ПРОМЕНИ ПРИ ПЪЛНО ГЛАДУВАНЕ
• Засилено отделяне на Катехоламини (КА) и Глюкагон,намалено отделяне на Инсулин през първите 48 – 72 часа – това води до засилена гликогенолиза и липолиза;
• Разход на енергия (енергиен разход в покой) – нараства до 48-ми час, след което започва да намалява и към 5-ти до 7-ми денспада под изходното ниво.
• Доставка на Глюкоза
Гликогенолиза през първите 24 часа (изчерпват се депата)
Глюконеогенеза (ГНГ) от аминокиселинни прекурсори. В началото ГНГ е много интензивна, като може да достигне до разграждането на 75 g белтъци (~300 g мускулна тъкан на ден). Около 5-тия ден настъпва адаптация на клетките в ЦНС към използване на кетони като основен източник на енергия, което води до намаляване на ГНГ с около 2/3.
От глицерол, получен при липолизата.
От Лактат – цикъл на Кори.
По-нататък следва постепенно донастройване на организма към използване на кетотелата като основен източник на енергия и допълнително намаляване на разходите. Същите процеси настъпват и при частично гладуване.

ОСНОВНИ ЖИЗНЕНИ СИСТЕМИ
Ментални функции
Нарушават се от недостиг на Thiamine (B1), B12, Ca, Mg,PO4. Проучванията на Keys, Brozek и др. върху здрави доброволци и на Hill при клинични пациенти категорично са доказали, че недохранването води до развитие на раздразнителност и депресия, които преминават при възстановяване на храненето.
Сърдечно-съдова и бъбречна функции
Тежкото недохранване и намаляването на телесното тегло водят до пропорционално намаляване обема на сърцето (размера), като ~40% от него се дължи на загубата на миокардна тъкан, а останалата част е за сметка на намален обем на сърдечните кухини. Загубата на миокардна маса води до намаляване на МОС,брадикардия и хипотензия. Получава се периферна циркулаторна недостатъчност, която може да причини намаляване на бъбречния кръвоток и гломерулната филтрация. Недостигът на вит. В6 задълбочава сърдечната недостатъчност, а електролитните нарушения са предпоставка за развитието на ритъмни нарушения.
Дихателна система
Намаляването на мускулната маса с ~20% нарушава структурата и работата на дихателната мускулатура (междуребрена и диафрагма). Състоянието на тежко недохранване отслабва дихателния отговор към хипоксия и хиперкапния.
Настъпват дегенеративни промени и в белодробните тъкани. Всичко това в съчетание с намаления имунитет и нарушената дренажна функция на ресничестия епител повишава силно риска от застойни пневмонии. При пациентите на ИБВ отвикването от апарат е много затруднено.
Храносмилателна система
Присъствието на храна в чревния лумен стимулира растежа и подмяната на ентероцитите и колоноцитите. При дълго гладуване и ТПХ клетките на чревната лигавица атрофират, намалява размера на чревните вили и дълбочината на криптите.Това влошава усвояването на липиди, дизахариди и глюкоза. Намалената стомашна, панкреатична и жлъчна секреция, както и промените в чревната флора, задълбочават допълнително малабсорбцията. Всички тези промени нарушават бариерната функция на чревната лигавица и създават условия за преминаване на бактерии и токсини към кръвта. Това се получава в много по-голяма степен при пациентите в критични състояния. Бактериалната транслокация е основен фактор при развитието и поддържането на системното възпаление.
Терморегулация
Тежкото недохранване и загубата на тегло нарушават адаптацията към ниски температури, като отслабват термогенезата и периферната вазоконстрикция. Това води до много по-лесно настъпване на хипотермия при пациенти с недохранване.
Имунна система
Подтиска се клетъчния имунитет и намалява възможностите за съпротива срещу инфекции. Намалява общия брой на лимфоцитите, най-вече за сметка на T клетъчната линия.Развива се и атрофия на тимуса. Нарушенията в системата на
комплемента водят до отслабване на фагоцитозата, хемотаксиса и директната бактериална клетъчна деструкция. Зарастването на раните е много забавено.
Стратегия на хранителната поддръжка
• Пациентите с ПЕН, на които предстои планова хирургия се нуждаят от хранителна поддръжка в продължение на 2 – 3 седмици. Проведеното клинично дохранване ще помогне за възстановяване на дефицита от витамини, минерали и в малка степен за увеличаване на теглото. Това обаче е достатъчно за подобряване функциите на организма и намаляване риска от усложнения.
• Пациентите с ПЕН, които са претърпели спешна хирургия, трябва да получат хранителна поддръжка възможно най-бързо в следоперативния период.
• Пациентите с ПЕН в критично състояние трябва задължително да получават хранителна поддръжка наред с лечението на основния проблем.
• Пациентите без ПЕН, при които се очаква да не могат да приемат храна за повече от 7 дни поради заболявания или в следоперативния период, трябва също да получат хранителна поддръжка.
• Пациенти, които претърпяват многократни операции трябва да получават непрекъсната хранителна поддръжка.
• На пациентите с ПЕН, на които се налагат многократни спешни операции заради неразрешени коремни инфекции, фистули и др. трябва да бъде осигурен период на захранване, съчетан с по-висока физическа активност. По този начин в продължение
на няколко месеца се натрупва мускулна маса и се подобрява хранителното състояние. Това е важно условие за успеха на окончателната операция.
• Ако оперативната намеса не може да се отложи, нейният размер и радикалност трябва да бъдат съобразени с възможностите на организма да понесе метаболитното натоварване, предизвикано от оперативната травма.
Затлъстяването представлява състояние на прекомерно натрупване на мастна тъкан в организма. В зависимост от степента на това натрупване, състоянието се класифицира като наднормено тегло, или като затлъстяване, представляващи различни степени на здравен риск. За целите на практиката, оценката на телесното тегло, се прави най-често посредством индекса на телесната маса – ИТМ (наричан също индекс на Quetelet). Същият се изчислява по формулата:
                   Телесно тегло (kg)
ИТМ = -------------------------------------- =  (kg/m2)
                         (Ръст в m)2

Затлъстяването е резултат от нарушено равновесие между енергийния внос чрез храната и енергоразхода на индивида. Честа причина за това състояние е свръххраненето, т.е. прием на повече от необходимата за основната обмяна и за двигателната активност енергия.
Свръхконсумацията на енергийна храна може да се дължи на психологически, наследствени и хормонални фактори. Известен е фактът, че индивиди с наследствена обремененост са предразположени в по-висока степен към затлъстяване. Дори лекото повишаване на телесното тегло увеличава заболеваемостта и смъртността от метаболитни (свързани с обмяната на веществата) нарушения.
Затлъстяването е на второ място след тютюнопушенето като причина за преждевременна смърт. Доказана е връзката между затлъстяването и ред заболявания: сърдечно-съдови, неинсулин зависим захарен диабет (тип 2), злокачествени заболявания (рак), респираторни (дихателни) проблеми, скелетно-мускулни болести, психосоциални проблеми.
В България, процентът на жените със затлъстяване е приблизително 35%, на мъжете – 25%, на децата и юношите – 10-12%. Високо степенното затлъстяване е два пъти по-често сред жените, в сравнение с мъжете.
Най-добрият подход в лечението на затлъстяването, е комплексният, т.е. този, който повлиява и двете страни на енергийното равновесие – понижаване приема и увеличаване разхода на енергия. Така комплексните програми за профилактика и лечение на този здравен проблем включват промяна в начина на живот с няколко основни елементи:
Диетични режими – рестриктивно-енергийните диетични режими са в основата на повечето програми за лечение на затлъстяването.
Двигателна активност – предотвратява адаптивното понижаване на основната обмяна, в отговор на ограничения енергиен прием.
Промяна в хранителните навици – правилен режим на хранене; избягване на пикантните подправки и солта; достатъчно питейна вода и течности; ниска консумация на мазнини, алкохол и прости захари; маломерни порции.

КП № 82 ДИАГНОСТИКА НА ЛИЦА C МЕТАБОЛИТНИ НАРУШЕНИЯ

В. ПРИ ДЕЦА ДО 28 ДЕН - може да прочетете при тук