КП № 109 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ТОКСИЧНА ЕПИДЕРМАЛНА НЕКРОЛИЗА (БОЛЕСТ НА ЛАЙЕЛ)

КП № 109 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ТОКСИЧНА ЕПИДЕРМАЛНА НЕКРОЛИЗА (БОЛЕСТ НА ЛАЙЕЛ)

Минимален болничен престой:
болест на Лайел – 10 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Еrythema multiforme

L51.2 Токсична епидермална некролиза [Lyell]

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50-88.58
ангиография - 88.40-88.68
**87.44 РУТИННО ГРЪДНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ, ТАКА ОПИСАНО
рентгеново изследване на гръден кош БДУ

ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ СЪРДЕЧНИ И СЪДОВИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
Изключва:
ЕКГ на плод - 75.32
**89.52 ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМА
ЕКГ БДУ
ЕКГ (с 12 и повече отвеждания)

ЦИРКУЛАТОРНО МОНИТОРИРАНЕ
Изключва:
електрокардиографско мониториране при операция - не кодирай!
**89.65 ИЗМЕРВАНЕ НА АРТЕРИАЛНИ КРЪВНИ ГАЗОВЕ
Изключва:
непрекъснато интраартериално кръвно-газово мониториране – 89.60
**89.66 ИЗМЕРВАНЕ НА ГАЗОВЕ НА СМЕСЕНА ВЕНОЗНА КРЪВ
КГА

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ УХО, НОС, ГЪРЛО И ЛАРИНКС
**90.31 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ УХО, НОС, ГЪРЛО И ЛАРИНКС - БАКТЕРИАЛНА НАМАЗКА

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
**90.53 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ – КУЛТУРА И ЧУВСТВИТЕЛНОСТ

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
Биохимични – трансаминази, сер. билирубин, общ белтък;урея, креатинин
Хематологични –ПКК, левкоцити диф. броене, РУЕ;
хемокоагулационни изследвания – протробминово време, тромбоцити, фибриноген

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН
**91.61 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН – БАКТЕРИАЛНА НАМАЗКА

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИЯ ИЛИ ТЪКАН НА КОЖА И ПОДКОЖНА ТЪКАН
*86.22 ЕКСЦИЗИОННО ПОЧИСТВАНЕ (ДЕБРИДМЕН) НА РАНА, ИНФЕКЦИЯ ИЛИ ИЗГАРЯНЕ
отстраняване чрез изрязване на:
девитализирана тъкан
некроза
 круста
Изключва:
дебридмен на:
коремна стена (рана) - 54.3
кост - 77.60-77.69
мускул - 83.45
- на длан - 82.36
- нокът (легло) (гънка) - 86.27
дебридмен без изрязване на рана, инфекция или изгаряне - 86.28
място на отворена фрактура - 79.60-79.69
трансплантат на краче или ламбо - 86.75

ДРУГА ИМОБИЛИЗАЦИЯ, КОМПРЕСИЯ И ГРИЖА ЗА РАНА
Изключва:
измиване на рана - 96.58-96.59
*93.57 ПРИЛАГАНЕ НА ДРУГА ПРЕВРЪЗКА НА РАНА

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма
Изключва:
инжекция (трансфузия) на:
гамавенин - 99.16
гама-глобулин - 99.14
*99.08 ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВОЗАМЕСТИТЕЛ
трансфузия на декстран

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.24 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГ ХОРМОН
адреналин
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО, ВКЛЮЧИТЕЛНО ИМУНОСТИМУЛАТОР

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени четири основни диагностични и пет основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека се изпълнява в:
- клиника/отделение по токсикология ІІІ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт по „Клинична токсикология”;
- клиника/отделение по анестезиология и интензивно лечение ІІІ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт по „Анестезия и интензивно лечение”.
Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с посочените медицински стандарти.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по токсикология
или
ОАИЛ/КАИЛ
2. Клинична лаборатория III ниво с 24 часов режим на работа*
3. Образна диагностика - рентгенов апарат за скопия и графия
4. ЕКГ – апарат
5. Структура за диализно лечение - съгласно изискванията на медицински стандарт “Клинична токсикология”
6. Клиника/отделение по пластично възстановителна и естетична хирургия (клинитронови легла) - съгласно изискванията на медицински стандарт “Клинична токсикология”

*Забележка: В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по клинична токсикология.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ може да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Микробиологична лаборатория - на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар със специалност по клинична токсикология
или
минимум шестима лекари със специалност по анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по образна диагностика;

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар със специалност по клинична токсикология
или
минимум шестима лекари със специалност по анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по образна диагностика.

При липса на токсиколог на територията на ЛЗБП задължително следва да се осигури консултация с посоченият специалист.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
Незабавен прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.
1. Диагностика и лечение на пациенти с токсична епидермална некролиза при:
1.1. тежко увредено общо състояние;
1.2. еритемобулозни кожни лезии;
1.3. некротично - промени по лигавиците (уста, нос, полови органи);
1.4. нарушена хемодинамика, висок фебрилитет, сепсис.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
При липса на токсиколог на територията на ЛЗБП задължително следва да се осигури консултация с посоченият специалист.

БОЛЕСТ НА ЛАЙЕЛ:

ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ
1. Анамнеза.
2. Преглед.
3. ЕКГ.
4. Рентгенография на бял дроб.
5. Консултация с лекар-специалист по УНГ.
6. Консултация с офталмолог.
7. Изследване на кръв.
8. Микробиологично изследване на булозите и афтозните промени - по преценка.
9. Хемокултура - по преценка.
10. Урокултура - по преценка.
11. Гърлен секрет - по преценка.

ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ
1.Обработка на кожа и лигавици с антисептични иантибактериални средства. Ползване на клинитроново легло (в Клиника по пластичнo-възстановителна хирургия) по преценка.
2. Антибиотично лечение.
3. Инфузионна терапия.
4. Кортикостероиди по схема.
5. Инфузия на плазма, имуностимулатори при необходимост.
6. Н1 и Н2 блокери.
7. Противошоково лечение – по преценка.
8. Симптоматично лечение.
9. Парентерално хранене – по преценка.
Контролни изследвания на отклоненията в жизнените параметри и биологични показатели задължително се извършват в рамките на болничния престой, преди дехоспитализацията на пациента.

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Основава се на типичната клинична картина, параклинични показатели, тяхната динамика и повлияване от провежданото лечение и изключване на алтернативни диагнози.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация: медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилно общо състояние (клинични/параклинични) и:
1.Клинически здрав – оздравяване на кожните и лигавичните промени;
2. Овладяване на сепсиса.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.
Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 39.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7).

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7).
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Болестта на Лайел е крайно тежко токсоалергично състояние. Като провокиращ фактор могат да бъдат лекарства с различна характеристика: сулфонамиди, обезболяващи лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства, антибиотици от пеницилиновата група, противогърчови средства - фенобарбитал, степени (тегретол) и др. Значение има и отслабената имунна защита, състояния след прекарана вирусна инфекция или носителство при децата на някои бактерии (стафилококи).
Заболяването протича с висока температура, поява на ерозии в устната кухина, по конюнктивата на очите, лигавицата на половите органи. Особено тежки са кожните промени, които са изявени с обриви, преминаващи бързо в мехури и свличане на повърхностния, а понякога и по - дълбоки слоеве на кожата. Почти винаги е налице нарушение на хемоциркулацията и т.нар. отравяне на кръвта от голямата кожна повърхност, обект на инфектиране.
Лечението задължително се провежда при стационарни условия в специализирано и компетентно за това заведение.
В лечението се включва задължително обработка на засегнатите кожа и лигавици, специални превръзки, вливане на белтъчни продукти поради големите загуби от кожните були, антибиотик под покритието на кортикостероиди и антихистамини, кръвни продукти, лечение с очни мази и капки, противошокови коктейли. Специален хигиенно-диетичен режим. Оздравяването е бавно, на местата на засегнатата кожа остават пигментации за около 2-4 месеца. Понякога се уврежда и черния дроб, бъбреците и сърцето.
Заболяването невинаги има благоприятен изход, въпреки лечението.