КП № 95 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ОСТРОВЪЗНИКНАЛИ И ТЕЖКОПРОТИЧАЩИ ЕРИТРОДЕРМИИ С ГЕНЕРАЛИЗИТАН ЕКЗАНТЕМ

КП № 95 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ОСТРОВЪЗНИКНАЛИ И ТЕЖКОПРОТИЧАЩИ ЕРИТРОДЕРМИИ С ГЕНЕРАЛИЗИТАН ЕКЗАНТЕМ

Минимален болничен престой - 7 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Периферни и кожни Т-клетъчни лимфоми
Включва: морфологичен код М970 с код за характера на новообразуванието /3
С84.0 Mycosis fungoides

Атопичен дерматит
Не включва: циркумскриптен невродерматит (L28.0)
L20.8 Други форми на атопичен дерматит
Екзема:
• на гънките, НКД
• в детска възраст (остра)(хронична)
• ендогенна (алергична)
Невродермит:
• атопичен
• дифузен

Себореен дерматит
Не включва: инфекциозен дерматит (L30.3)
L21.1 Себореен дерматит в детска възраст

Алергичен контактен дерматит
Включва: алергична контактна екзема
Не включва: алергия БДУ (T78.4)
дерматит (от)(на):
• БДУ (L30.9)
• контактен БДУ (L25.9)
• пелени (L22)
• субстанции, приети вътрешно (L27.—)
• клепач (H01.1)
• иритативен контактен (L24.—)
• периорален (L71.0)
екзема на външното ухо (H60.5)
болести на кожата и подкожната тъкан, предизвикани от радиация (L55—L59)

L23.3 Алергичен контактен дерматит от лекарства при контакта им с кожата
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
Не включва: алергична реакция БДУ от лекарства (T88.7)
дерматит от погълнати лекарствени средства (L27.0—L27.1)
L23.4 Алергичен контактен дерматит от бои
L23.5 Алергичен контактен дерматит от други химични средства
Цимент
Инсектициди
Пластмаса
Каучук
L23.7 Алергичен контактен дерматит от растения, с изключение на хранителни

Иритативен контактен дерматит
Включва: иритативна контактна екзема
Не включва: алергия БДУ (T78.4)
дерматит (от)(на):
• БДУ (L30.9)
• алергичен контактен (L23.—)
• контактен БДУ (L25.9)
• пелени (L22)
• вътрешно приети субстанции (L27.—)
• клепач (H01.1)
• периорален (L71.0)
екзема на външното ухо (H60.5)
болести на кожата и подкожната тъкан, предизвикани от радиация (L55—L59)
L24.4 Иритативен контактен дерматит от лекарствени средства при контакта им с кожата
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
Не включва: алергична реакция БДУ от лекарства (T88.7)
дерматит, дължащ се на погълнати лекарства (L27.0—L27.1)

Дерматит от вътрешно приети субстанции
Не включва: неблагоприятно(-а):
• въздействие на лекарствени средства БДУ (T88.7)
• реакция към храна, с изключение на дерматит (T78.0—T78.1)
алергия БДУ (T78.4)
контактни дерматити (L23—L25)
лекарствена:
• фотоалергична реакция (L56.1)
• фототоксична реакция (L56.0)
уртикария (L50.—)
L27.0 Генерализиран кожен обрив от лекарства и медикаменти
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).

L40.8 Други видове псориазис
Инвертен псориазис

Други папулосквамозни увреждания
L44.0 Питириазис рубра пиларис

Вродена ихтиоза
Не включва: болест на Refsum (G60.1)
Q80.0 Ихтиозис вулгарис
Q80.8 Други форми на вродена ихтиоза

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА КОЖА И ПОДКОЖНА ТЪКАН
**86.11 БИОПСИЯ НА КОЖА И ПОДКОЖНА ТЪКАН
**86.19 ДРУГИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА КОЖА И ПОДКОЖНА ТЪКАН
имунофлуоресценция
Изключва:
микроскопиране на проба от кожа и подкожна тъкан - 91.61-91.79

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
**90.53 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ – КУЛТУРА И ЧУВСТВИТЕЛНОСТ

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН
микроскопско изследване на:
косми
нокти
кожа
Изключва:
мукозна мембрана - кодирай органното място
такова на оперативна рана - 91.70-91.79
**91.63 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН - КУЛТУРА И ЧУВСТВИТЕЛНОСТ
**91.69 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН - ДРУГО МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ
Хистологично изследване на кожа

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
* 99.25 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ПРОТИВОРАКОВА ХЕМОТЕРАПЕВТИЧНА СУБСТАНЦИЯ
инжекция или инфузия на антинеопластичен агент
хемоемболизация
Изключва:
антинеопластична имунотерапия - 99.28
инжекция на радиоизотопи - 92.28
инжекция или инфузия на биологичен модулатор на отговора като антинеопластичен агент - 99.28
* 99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Инжекция на антихистамини

РАЗЛИЧНИ ФИЗИКАЛНИ ПРОЦЕДУРИ
*99.82 ЛЕЧЕНИЕ С УЛТРАВИОЛЕТОВА СВЕТЛИНА
UVA, UVB, SUT
Актинотерапия
Изключва лечение с обикновена кварцова лампа

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и две основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

С код **91.69, 31000-00 за хистология, да се отчита като диагностично значим резултата само от лечебно заведение, разполагащо с хистопатологична лаборатория, в която работи лекар - дерматолог с придобита специалност и сертификат от Българско Дерматологично Дружество - секция „Дерматопатология и имунохистопатология" за проведено следдипломно обучение за 6 месеца в клиника по кожни и венерически болести към УМБАЛ „Александровска" ЕАД, гр. София и положен изпит пред комисия по хистопатология и имунохистохимия към Българско Дерматологично Дружество.

Забележка: При заболявания с кодове L44.0, Q80.0, Q80.8 резултатите от проведено хистологично изследване на пациента при предходна хоспитализация се признават, ако са с давност не по-голяма от 5 (пет) години.
При заболяване с код С84.0 Mycosis fungoides резултатите от проведено хистологично изследване на пациента при предходна хоспитализация се признават, ако са с давност не по-голяма от 1 (една) година.
Хистологичното изследване е задължително само при първа хоспитализация при заболявания със следните кодове на диагнози: L20.8, L21.1, L23.3, L23.4, L23.5, L23.7, L24.4, L27.0.

Забележка: За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност "Кожни и венерически болести", осъществявана на трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Кожни и венерически болести". Изискванията за наличие на задължителни звена и апаратура са в съответствие с медицински стандарт „Кожни и венерически болести”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по кожно-венерически болести
или
Център по кожно-венерически заболявания (ЦКВЗ)*
2. Клинична лаборатория II или III ниво**

*Забележка: Съгласно медицински стандарт “Кожни и венерически болести”, разкритите структури за стационарно лечение на болни с кожно-венерически заболявания към ЦКВЗ с легла за диагностичен и терапевтичен престой, осъществяват своята дейност при спазване на изискванията на този стандарт за болнични структури от ІІІ ниво на компетентност.

**Забележка: В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по кожни и венерически болести.
За ЦКВЗ с легла за диагностичен и терапевтичен престой се допуска осигуряване на дейността за клинична лаборатория по договор с лечебно заведение на територията на населеното място.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Хистопатологична лаборатория (с възможност за имунофлуоресцентна диагностика)
2. Микробиологична лаборатория, на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар с призната специалност по кожни и венерически болести - минимум двама.

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар с призната специалност по кожни и венерически болести – минимум двама.

4. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:
4.1. ОАИЛ/КАИЛ – допуска се осигуряване на дейността чрез договор с друго ЛЗ.
4.2. Отделение по образна диагностика - допуска се осигуряване на дейността чрез договор с друго ЛЗ.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
• островъзникнали състояния с генерализиран екзантем, засягащ и лицето или над 70 % от кожната повърхност;
• еритродермии с генерализиран екзантем и тежки придружаващи заболявания, затрудняващи лечението на заболяването и налагащи лечение в стационарни условия (лимфоми, диабет, сърдечно-съдови заболявания).
Дейностите и услугите по тази КП се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.
Диагностични методи:
2.1. Анамнеза – остро или хронично протичане, начало на заболяването, прием на медикаменти или други провокиращи фактори.
2.2. Дерматологичен статус – характер и локализация на патологичните промени.
2.3. Общ статус.
2.4. Параклинични показатели - хематологични показатели.
2.5. Хистологично изследване.
2.6.Имунологични изследвания – при необходимост.
2.7. Микробиологични изследвания – при необходимост.

ЛЕЧЕНИЕ
ГРУПИ:
1. Кортикостероиди.
2. Имуносупресори.
3. Средства, възстановяващи водно-електролитния и белтъчен баланс.
4. Антибиотици.
5. Антимикотици.
Системните глюкокортикостероиди са медикаменти от първа линия в терапията на еритродермиите. Дозата на кортикостероида се определя от клиничното състояние (от дерматологичния статус - поразена кожна повърхност, наличие на импетигинизация и придружаващи заболявания), от лабораторните изследвания.
Цитостатици с имуносупресивни свойства – прилагат се рядко самостоятелно и по - често в съчетание с глюкокортикостероиди.
Индикации за приложението им са:
възрастни пациенти, при които кортикостероидната терапия е контраиндицирана (диабет, хипертония, катаракта, язва на стомаха, остеопороза и др.);
болни, резистентни на терапия с високи дози кортикостероиди;
болни, които не понасят поддържаща кортикостероидна терапия и др.

ЛОКАЛНИ СРЕДСТВА:
1. Антисептици.
2. Кортикостероиди.
3. Антибиотици.
4. Емолиенти.

ФИЗИОТЕРАПИЯ:
1. Селективна ултравиолетова терапия (SUT)
2. Фотохимиотерапия (PUVA)

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя въз основа на:
- клиничните данни;
- хистопатологичното изследване;
- данни от директната имунофлуоресценция.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Диагностични, лечебни и рехабилитационни дейности и услуги при дехоспитализацията:
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:
• овладяване на острите прояви, достигане на морбистаза;
• контрол върху страничните действия от цитостатичното лечение и лечението с кортикостероиди.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредбата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза - получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Под понятието еритродермия се разбира възпалителен процес на цялата кожна повърхност, изразен с дифузно зачервяване, инфилтрация и залющване, с често засягане на кожните придатъци – косми и нокти, а понякога и на други органи.
Какъв е механизмът по който се уврежда кожата?
За възникването на еритродермиите са от значение различни фактори: наследствена обусловеност (ихтиозис вулгарис и др.), инфекциозни агенти (вируси, бактерии, кандида и др.), токсични и алергични фактори (медикаменти, химикали), заболявания на вътрешните органи (имунопатии, карциноми, болести на недохранването), хематологични заболявания, при генерализиране на някои дерматози (псориазис, екзема, пемфигус фолиацеус, лихен рубер планус, питириазис рубра пиларис). Общите симптоми се обуславят от универсалното възпаление на кожата и смутеното вроговяване. При хроничните еритродермии може да се стигне и до хипотермия, в резултат на което се повишава обмяната на веществата. Обилното залющване на кожата води до загуба на протеини, което може да достигне до 10 g/m2 кожна повърхност дневно. Смутената кератинизация се отразява и на космите и ноктите, поради което се развива дифузно разреждане на косата и дистрофични промени на ноктите. Хроничното протичане на някои еритродермии може да доведе до имунен дефицит, което е предпоставка за чести общи инфекции.
Клиничната картина. Еритродермиите са характерни за по-напредналата възраст (с изключение на генетично обусловените, които започват обикновено от ранна детска възраст). Цялата кожа е обхваната от дифузен възпалителен процес, който се изразява със зачервяване, инфилтрация и залющване. Мъжете боледуват два пъти по-често от жените. Голяма част от болните имат сърбеж, който е особено силно изразен при генерализираните екземи. При някои еритродермии може да има увеличение  на лимфните възли, а понякога на черния дроб и далака. Повечето еритродермии протичат хронично, с изключение на токсоалергичните, предизвикани от някои медикаменти.
За изясняване на етиологията и патогенезата на еритродермиите е необходима подробна анамнеза, подробен дерматологичен и общ статус. Основно диагностично значение има кожната и лигавична биопсия. Диагностичният процес често налага директната (ДИФ) имунофлуоресценция с оглед уточняване на диагнозата и ефективността от приложеното лечение.
Правилно поставената диагноза и адекватното и навременно лечение имат важно значение за овладяване на заболяването.
Лечението на повечето еритродермии включва локални и системни кортикостероиди; цитостатици. Фотохимиотерапия; ароматни ретиноиди при генетично обусловени еритродермии; антихистамини – при еритродермии в резултат на генерализирани екземи и от медикаменти; антибиотици при еритродермии от инфекциозен произход. Витамини, поливитамини с микрооелементи.