Начало Справочник Клинични пътеки КП № 62

КП № 62 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯ И ЕПИЛЕПТИЧНИ ПРИСТЪПИ

КП №62

КП № 62 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯ И ЕПИЛЕПТИЧНИ ПРИСТЪПИ

Минимален болничен престой – 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Епилепсия
Не включва: синдром на Landau-Kleffner (F80.3)
конвулсивен припадък БДУ (R56.8)
епилептичен статус (G41.—)
парализа на Todd (G83.8)
G40.0 Локализирана (фокална) (парциална) идиопатична епилепсия и епилептични синдроми с тонично-клонични припадъци с фокално начало
Доброкачествена детска епилепсия с пикове в ЕЕГ в центротемпоралната област
Детска епилепсия с пароксизмална активност в ЕЕГ в окципиталната област
G40.1 Локализирана (фокална) (парциална) симптоматична епилепсия и епилептични синдроми с обикновени парциални припадъци
Пристъпи без промяна в съзнанието
Обикновени парциални пристъпи, преминаващи във вторично генерализирани припадъци
G40.2 Локализирана (фокална) (парциална) симптоматична епилепсия и епилептични синдроми с комплексни парциални конвулсивни припадъци
Пристъпи с промени в съзнанието, често с епилептичен автоматизъм
Комплексни парциални пристъпи, преминаващи във вторично генерализирани припадъци
G40.3 Генерализирана идиопатична епилепсия и епилептични синдроми
Доброкачествена(-и):
• миоклонична епилепсия в ранна детска възраст
• неонатални припадъци (фамилни)
Детски епилептични абсанси [пикнолепсия]
Епилепсия с големи конвулсивни припадъци [grand mal] при събуждане
Юношеска:
• абсанс-епилепсия
• миоклонична епилепсия [импулсивен малък припадък, petit mal]
Неспецифични епилептични припадъци:
• атонични
• клонични
• миоклонични
• тонични
• тонично-клонични
G40.4 Други видове генерализирана епилепсия и епилептични синдроми
Епилепсия с:
• миоклонични абсанси
• миоклонично-астатични припадъци
Детски спазми
Синдром на Lennox-Gastaut
Салаамови тикове
Симптоматична ранна миоклонична енцефалопатия
Синдром на West
G40.5 Специални епилептични синдроми
Частична непрекъсната епилепсия [Kozevnikof]
Епилептични припадъци, свързани с:
• употреба на алкохол
• приемане на лекарствени средства
• хормонални изменения
• лишаване от сън
• въздействие на стресови фактори
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G40.6 Grand mal припадъци (с малки припадъци [petit mal] или без тях), неуточнени
G40.7 Малки припадъци [petit mal], без припадъци grand mal, неуточнени
G40.8 Други уточнени форми на епилепсия
Епилепсия и епилептични синдроми, неопределени като фокални или генерализирани

Гърчове, некласифицирани другаде
Не включва: гърчове и пароксизмални пристъпи (при):
• дисоциативни (F44.5)
• епилепсия (G40—G41)
• новородено (Р90)
R56.8 Други и неуточнени гърчове
Пароксизмален пристъп (двигателен) БДУ
Припадък (с гърчове) БДУ

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК И ГРЪБНАЧНОМОЗЪЧНИЯ КАНАЛ
**03.31 СПИНАЛНА ПУНКЦИЯ
Изключва:
лумбална пункция за вкарване на контраст (миелография) - 87.21

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

АРТЕРИОГРАФИЯ С ИЗПОЛЗВАНЕ НА КОНТРАСТЕН МАТЕРИАЛ
Включва: ангиография на артерии
артериална пункция за инжектиране на контрастния материал
радиография на артерии (чрез флуороскопия)
ретроградна артериография
Изключва:
артериогрофия с използване на:
- радиоизотопи и радионуклеиди - 92.01-92.19
- ултразвук - 88.71-88.79
флуоресцентна ангиография на око - 95.12
**88.41 АРТЕРИОГРАФИЯ НА МОЗЪЧНИ АРТЕРИИ
ангиографияграфия на:
- базиларни артерии
- каротис (интерна)
- постериорна церебрална циркулация
- вертебрална артерия

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
**88.71 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ГЛАВА И ШИЯ
трансфонтанелна енцефалография
Доплер сонография
Изключва:
око - 95.13

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
Изключва:
интраоперативно магнитно резонансно изображение – 88.96
магнитно резонансно изображение в реално време – 88.96

АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ - НЕРВНА СИСТЕМА И СЕТИВНИ ОРГАНИ
Изключва:
изследване на ухо - 95.41-95.49
изследване на око - 95.01-95.26
изброените процедури, когато са част от общо физическо изследване - 89.7
**89.14 ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАМА
Изключва:
такава с полисомнография - 89.17
**89.15 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ НЕВРОЛОГИЧНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ
вегетологично, отоневрологично изследване
**89.17 ПОЛИСОМНОГРАФИЯ
запис по време на сън
**89.19 ВИДЕО- И РАДИО-ТЕЛЕМЕТРИРАНО ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФСКО МОНИТОРИРАНЕ
радиографично ЕЕГ мониториране

**90.09 ИЗСЛЕДВАНЕ ЛИКВОР
общо изследване на ликвор (белтък, клетки, ксантохромия, захар, електролити);
протеинограма, имуноглобулини – при необходимост

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
Биохимични – урея, креатинин, кръвна захар, ASAT, ALAT;
хематологични - ПКК
По преценка на лекуващия лекар се извършват и:
серумна електрофореза
лекарствено мониториране
хемокоагулационни изследвания
серумни електролити

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ, ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични процедури (от които едната задължително е **89.14 – електроенцефалограма или **89.19 видео- и радиотелеметрирано електроенцефалографско мониториране) и една основна терапевтична процедура, включваща основно приложение на противоепилептичен препарат, посочени в блок Кодове на основни процедури.

За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност „Нервни болести“, осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност (в условията на спешност най-малко на първо ниво на компетентност), съгласно медицински стандарт „Нервни болести“, от обхвата на медицинската специалност „Детска неврология“, осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести“ (за лица до 18 години), от обхвата на медицинската специалност „Педиатрия“, осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Педиатрия“ (за лица до 18 години).
Допуска се неврологично отделение/клиника от І ниво на компетентност да осъществява диагностично-лечебни дейности по тази КП в случай, че отговаря на всички изисквания за отделение/клиника от ІІ ниво съгласно медицински стандарт по „Нервни болести ”, с изключение на изискванията за персонал, при осигуряване на непрекъснато 24-часово изпълнение на лечебната дейност.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по неврология
или
Клиника/отделение по детска неврология/детски болести
2. Клинична лаборатория ІІ ниво*
3. Кабинет (апарат) за доплерова сонография (невросонология)
или трансфонтанелна ехография
4. ЕЕГ – кабинет (апарат)

*-В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нервни болести.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Образна диагностика – рентгенов апарат за скопия и графия
2. Образна диагностика – КТ или МРТ
3. Микробиологична лаборатория, на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар - специалист по нервни болести: за структури ІІ ниво на компетентност - двама с придобита специалност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести”.

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- детски невролог
или невролог, специализирал в областта на детската неврология или работещ в детска неврологична клиника/ отделение
или лекар-специалист по детски болести, с опит в областта на детската неврология или работещ в детска неврологична клиника/отделение.

4. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:
4.1. Клиника/отделение по неврология с легла за интензивно лечение и възможност за дихателна реанимация или ОАИЛ/КАИЛ – допуска се осигуряване на дейността чрез договорни отношения с друго ЛЗ.
4.2. За ЕЕГ: невролог/детски невролог, с допълнителна квалификация за извършване на електроенцефалография, удостоверена чрез сертификат (съгласно медицински стандарт по „Нервни болести”).
4.3. За Доплерова сонография (невросонология): невролог/детски невролог, с допълнителна квалификация за извършване на доплерова сонография, удостоверена чрез сертификат (съгласно медицински стандарт по „Нервни болести”).
За трансфонтанелна ехография – лекар със специалност неонатология или детска неврология.
4.4. Вирусологична лаборатория – допуска се осигуряване на дейността чрез договор с друго ЛЗ.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
• новооткрита епилепсия и чести епилептични припадъци;
• новооткрита епилепсия в детска възраст, налагаща невроизобразяващи изследвания и ЕЕГ под наркоза;
• бременни жени с епилепсия за терапевтично уточняване;
• серийни припадъци; болни с тежки форми с множествени полиморфни припадъци, прогресиращи форми, некласифицирани форми, и с усложнения;
• зачестяване на припадъците и неповлияване от лечението, което налага специализирани изследвания с оглед симптоматична епилепсия;
• болни с епилепсия и странични реакции от антиепилептичното лечение;
• прогресиращ неврологичен дефицит и/или развитие на деменция с оглед редиагностициране на етиологията;
• болни с неповлияване от амбулаторното лечение, вкл. и с "новите" антиепилептични медикаменти (АЕМ), с епилептични статуси в анамнезата, при които се налага смяна на лечението в болнични условия;
• за специализирани изследвания с оглед предстоящо неврохирургично лечение на епилепсията;
• абсансен епилептичен статус и електричен статус по време на сън.
• Диагностика и лечение на епилептични пристъпи в хода на възможно остро разстройство на мозъчните структури и метаболизъм (травма, инсулт, интоксикация, абстиненция, аноксия).
• Диагностика и лечение при необходимост от диференциране на псевдоепилептични пристъпи от епилептичните (напр. психогенни от комплексни парциални при темпорално-дялова или фронтално-дялова епилепсия).
• Експертиза с оглед уточняване на диагнозата, при което може да се наложи спиране на лечението под лекарски контрол.
Дейностите и услугите по тази КП се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.ро разстройство на мозъчните структури и метаболизъм (травма, инсулт, интоксикация, абстиненция, аноксия).

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.

При наличие на припадъци диагностичният процес в болничното заведение включва поставяне на диагнозата чрез характеризиране на припадъците и определяне на тяхната причина. Епилептичните припадъци при епилепсия или при остри разстройства на мозъчните структури и метаболизъм (травми, инсулти, дисметаболитни състояния, интоксикация с медикаменти, внезапно преустановяване на лечение, алкохол и алкохолна абстиненция и др.), както и фебрилните конвулсии се разграничават от неепилептичните: неепилептични пароксизмални състояния (синкопи, мигрена, преходни исхемични състояния, двигателни разстройства, нарушения на съня, панически атаки и др.), аноксични припадъци; псевдоeпилептични припадъци. Задача на хоспитализацията е изясняване на етиологията на заболяването с приложението на невроизобразяващи техники, лабораторни, метаболитни, генетични и други целенасочени изследвания.

Диагнозата “ЕПИЛЕПСИЯ” се поставя при наличие най-малко на два непровокирани епилептични пристъпа. Определя се вида на епилептичния пристъп (според Международната класификация на епилептичните пристъпи) с оценка и на ЕЕГ характеристиката (ЕЕГ, видео-ЕЕГ с документирани записи), класифицира се епилептичния синдром (според Международната класификация на синдромите). Хоспитализацията цели етиологично уточняване, лечение и определяне на терапевтична стратегия при болните с епилепсия.
Диагностичното уточняване на епилепсията в болнични условия е необходимо при особени групи пациенти (деца, бременни, пациенти с интелектуален дефицит), както и при редиагностициране при прогресия на неврологичния и психичен дефицит, при неконтролирани припадъци.
Терапевтична корекция в болнични условия се налага при чести неконтролирани епилептични припадъци, терапевтично-резистентни епилепсии. “Терапевтично резистентните епилепсии” протичат с чести и тежки пристъпи (увредено съзнание, контузии, пролонгирана постиктална дисфункция), при които е неефективно лечението с 2 АЕМ, адекватните за типа пристъпи, (т.е. не се контролират от специалистите-невролози в ИМП помощ).
Задължителни диагностични методи:
ЕЕГ или ЕЕГ-мониториране, КТ (нативен или с контраст) и/или МРТ; изследвания за уточняване на чернодробните и бъбречни функции, изследване на серумни нива на АЕМ – (при прием на валпроат, карбамазепин и фенитоин) – според Консенсуса за диагностика и лечение на епилепсията.
При парциални пристъпи - и доплерова сонография, магнитно-резонансна ангиография, мозъчна ангиография при необходимост.
Допълнителни диагностични методи (при необходимост): мозъчна ангиография; ликворни изследвания, вирусологични изследвания, генетични изследвания; мозъчна или мускулна биопсия.

ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯТА
Спазват се основните принципи: лечението започва при сигурна диагноза с монотерапия с антиепилептичен медикамент (АЕМ) от първи ред, съобразен с вида на припадъка, епилептичния синдром, възрастта на пациента, наличието на придружаващи соматични заболявания; ефектът се контролира според клиничните симптоми (честотата и тежестта на пристъпите) и с ЕЕГ; преценява се ползата и рисковете от продължителния прием на АЕМ при конкретния болен. Цел на лечението е контрол на припадъците при минимален страничен ефект на АЕМ и постигане на възможно най-добро качество на живот.
Антиепилептични медикаменти. Прилагат се като монотерапия или рационална политерапия, адекватно на типа на епилепсията, на типа на припадъците, възрастта, теглото на пациента и придружаващите соматични заболявания (чернодробни, бъбречни, кръвни и т.н.).

НАЧАЛНО ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯТА
МОНОТЕРАПИЯ - с медикамент от първи избор, съобразно типа на епилепсията и типа припадъци. МЕДИКАМЕНТИ НА ПЪРВИ ИЗБОР за всички епилепсии - генерализирани или парциални, са Valproate или Carbamazepine, а при ГТКП и Phenytoin. При липса на ефект от лечението, непоносимост или странични реакции се преминава към ІІ МОНОТЕРАПИЯ.
При пациенти с повече от един тип пристъпи (наличие и на абсанси, атонични и миоклонични пристъпи), средства на първи избор са широкоспектърни медикаменти, които могат да се прилагат като монотерапия при специални състояния (детско-юношеска възраст, млади жени и бременни, когнитивен дефицит).

ПОЛИТЕРАПИЯ - при неповлияващи се болни от монотерапия с 2 АЕМ - чести, тежки парциални пристъпи, полиморфни пристъпи, специфични синдроми и епилептични енцефалопатии (темпорално-дялова епилепсия при мезиотемпорална склероза, тежката миоклонична епилепсия, синдромът на West, синдромът на Lennox-Gastaut). При РАЦИОНАЛНА ПОЛИТЕРАПИЯ се използват комбинации от медикаменти с различен механизъм на действие. Новите АЕМ се прилагат като добавена терапия при генерализирани и парциални пристъпи и при изявени странични ефекти, органна недостатъчност и при особени състояния - бременност, интелектуален дефицит, старческа възраст.

Таблица № 1 Антиепилептични медикаменти за лечение на епилепсиите (синдромите) и епилептичните пристъпи

Вид епилепсия (синдром) епилептични пристъпи

І избор

Монотерапия

Алтернативна монотерапия или политерапия

Първично-генерализирани (идиопатични/генетични) епилепсии/ генерализирани припадъци

Тонично-клонични припадъци

CBZ,PHT,VPA

 CZР, LTG, LEV, OxCBZ, PB, TGB, TPM

Атонични пристъпи

VPA

 LTG, CZP

Абсанси

VPA, ESM

CZP, LTG, TPM

миоклонични пристъпи

VPA

CZP, ЕSM, LTG, LEV, TPM,

Кортикостероиди

Ювенилна миоклонична епилепсия

VPA

CZP, ЕSM, LTG, LEV, TPM

 

Фокални  епилепсии / фокални епилептични пристъпи

Фокални пристъпи

CBZ, VPA

CZP, GBP, LCM, LTG, LEV, OxCBZ, PB, PHT, PGB, TGB, TPM, BRV

Вторично –генерализирани пристъпи

CBZ, PHT, VPA

GBP, LTG, LCM, LEV, OxCBZ, PB, PHT, PGB, TGB, TPM, BRV

Идиопатични фокални (Роландова и окципитални)

CBZ, VPA, OxCBZ

CZP, GBP, LTG, LEV

Епилептични енцефалопатии

Синдром на West

ACTH, VPA

CZP, LTG, TPM,

Синдром на

Lennox-Gastaut

LTG, TPM, VPA

CBZ, CZP, PB, PHT

Синдром на Dravet (SMEI)

VPA,TPM

LEV

Епилептична енцефалопатия с CSWS или електричен статус по време на бавновълнов сън (ESES)

VPA, ESM

LEV, бензодиазепини, кортикостероиди

 - АЕМ, разрешени за монотерапия и допълваща терапия: CBZ, CZP, ESM, GBP (над 12 г. моно-, над  3 г. политерапия), LTG (над 2 г.), LEV (над 16 г.- монотерапия, над 1 месец- политерапия), LCM (над 16 г.),OxCBZ, PHT, PB, TPM  (над 2 г.), VPA
- АЕМ разрешени само за допълваща терапия: PGB (над 18 г.); TGB (над 12 г.), при които други подходящи лекарствени комбинации са се оказали незадоволителни или не са поносими
- Класически АЕМ: CBZ - carbamazepine; CZP-clonazepam; ESM – ethosuximide; PHT- phenytoin; PB-phenobarbital; VPA-valproate
- Нови АЕМ: GBP- gabapentin; LTG - lamotrigine; LCM – lacozamide; LEV-levetiracetam; ОxCBZ - oxcarbazepine; PGB – pregabalin; TGB - tiagabine; TPM – topiramate;

Таблица № 2 Видове и дозиране на антиепилептичните медикаменти

Международно непатентно име (INN)

ДЕЦА

ВЪЗРАСТНИ

Начална дневна доза (mg/kg)

Оптимал-на дневна доза (mg/kg)

Начална дневна доза

(mg)

Оптимална дневна доза

(mg)

Максимална дневна доза (mg)

Valproic acid

10-20

10-50

500

1000-2000

 2100

Carbamazepine

5

10-30

200

600-1200

1600

Oxcarbazepine

10

30-40

300-600

900-2400

2400

Phenytoin

3-4

4-8

100

300-400

500

Phenobarbital

2

2-5

60

90-250

600

Clonazepam

0,01

 0,01-0,02–0,1-0,2

0,5

2-6

8

Lamotrigine

0,6 с ензимни индуктори

0,15 при VPA

0,3 при моно-терапия

5-15 с ензимни индуктори

5 с VPA

15 при моно-терапия

50 с ензимни индуктори

12,5 с VPA

25 при моно-терапия

500-600 при енз. индуктор

300-400 при VPA

500 при моно-терапия

700 при моно-терапия

Topiramate

0,5-1,0

5-9

25

200-400

 500

Levetiracetam

10

40

1000

2000-3000

3000

Tiagabine

0,1

1

5–10

60

70

Gabapentin

След 6 г.

10-15

30-35

300

1200-1800-3600

3600

Pregabalin

-

-

150

450-600

600

Lacozamide

След 16 г.

100 mg/дн.

200-400 mg/дн.

100

200-400

600 при монотерапия,

400 при допълваща терапия

Ethosuximide

10

40

500

1500

2000

Retigabine

-

-

300

600-1200

1200

Eslicarbaze-pine

-

-

400

800

120

Таблица № 3 Възможно влошаване на епилептичните синдроми от АЕМ

АЕМ

СиндромВъзможно влошаване
Carbamazepine• Абсансна епилепсия
• Ювенилна миоклонична епилепсия
• Прогресивна миоклонична епилепсия
• Роландова епилепсия
• Детска окципитална епилепсия
• Симптоматични генерализира-ни епилепсии
• Синдром на Angelman
• Синдром на Landau-Kleffner
• Абсанси, миоклонии
• Миоклонични пристъпи
• Миоклонус
• CSWS
• ГТКП - рядко
• Фокални пристъпи - рядко
• Тонични пристъпи
• Атонични пристъпи
Охcarbazepine• Абсансна епилепсия
• Ювенилна миоклонична епилепсия
• Роландова епилепсия
• Абсанси
• Миоклонии
• Фокални пристъпи
Phenytoin• Абсансна епилепсия
• Прогресивна миоклонична епилепсия
• Ювенилна миоклонична епилепсия
• Синдром на Landau-Kleffner
• Абсанси
• Церебеларен синдром
• Миоклонични пристъпи
• Фокални пристъпи - рядко
• ГТКП
Phenobarbital• Абсансна епилепсия
• Роландова епилепсия
• Синдром на Lennox-Gastaut
• Абсанси (при високи дози)
• Миоклонични пристъпи
Valproate (рядко)• Абсансна епилепсия
• Единични случаи при епилепсия с миоклонус и криптогенна фокална епилепсия
• Абсанси
• Миоклонични пристъпи
• Фокални
• ГТКП
Ethosuximide• Абсансна епилепсия
• Епилепсия с миоклонус
• Епилепсия с ГТКП
• Абсанси
• Миоклонични пристъпи
• ГТКП
Бензодиазепини• Синдром на Lennox-Gastaut• Тонични пристъпи
• Абсанси
• Миоклонични пристъпи
Gabapentin• Абсансна епилепсия
• Епилепсия с миоклонус
• Синдром на Lennox-Gastaut
• Абсанси
• Миоклонус
Lamotrigine• Ранна тежка миоклонична епилепсия
• Ювенилна миоклонична епилепсия
• Роландова епилепсия
• При високи дози
• Миоклонични пристъпи
Topiramate• Абсансна епилепсия• Абсанси
Tiagabine• Абсансна епилепсия
• Епилепсия с миоклонус
• Абсанси
• Миоклонични пристъпи
• Фокални
• ГТКП
Levetiracetam• Ювенилна миоклонична епилепсия
• Абсансна епилепсия
• Синдром на Lennox-Gastaut
• Синдром на Dravet
• Абсанси
• Миоклонични пристъпи
• Фокални
• ГТКП

Pregabalin• Абсансна епилепсия
• Епилепсия с миоклонус
• Абсанси
• Миоклонични пристъпи
Lacosamide• Синдром на Lennox-Gastaut• Атипични абсанси
• ГТКП

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Окончателната диагноза се поставя на базата на анамнестичните данни, соматичния и неврологичен статус, проведените параклинични изследвания и клиничния ход на заболяването.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Диагностични, лечебни и рехабилитационни дейности и услуги при дехоспитализацията:
• Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични и/или медико-диагностични) и:
• приключване на диагностичния процес и определяне на терапевтичен план;
• подобряване на епилептичния синдром и общото състояние.Довършване на лечебния процес и проследяване.
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредбата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА
се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)

Припадъците могат да бъдат епилептични при епилепсия или при остри разстройства на структурата и метаболизма на мозъка, и неепилептични (психогенни или при други заболявания, като разстройства на съня, синкопи).
За точното определяне на типа на припадъците, поставяне на диагнозата, според изброените по-горе възможности, и съответно лечение, са необходими целенасочени изследвания и консултации:
• ЕЕГ;
• компютърна томография, включително с контраст;
• магнитно-резонансна томография;
• доплерова сонография;
• ангиография при необходимост;
• ЕКГ; ЕКГ- 24-часово мониториране;
• вегетологични изследвания, проби с натоварване;
• биохимични изследвания на кръв и урина;
• хормонални изследвания (при необходимост);
• серумни нива на антиконвулсанти;
• генетични изследвания;
• консултации с офталмолог, с интернист/кардиолог, с психолог;
• консултации с психиатър (при необходимост), с неврохирург (при необходимост), с инфекционист (при необходимост), с токсиколог (при необходимост).

Епилепсията е заболяване с епизодично нарушение във функциите на ЦНС, което се характеризира с конвулсивни (гърчови) или неконвулсивни (негърчови) клинични прояви, причинено от съчетанието на вродени и придобити промени в нервната система. Дължи се на свръхмерни, внезапни и преходни разряди на нервни клетки и възникване на епилептични припадъци. Видът на припадъка зависи от местоположението на възбудените нервни клетки в мозъка и разпространението на възбудния процес. Като хронично неврологично заболяване диагноза епилепсия се поставя при наличие най-малко на два спонтанни епилептични припадъка. Един припадък не е епилепсия; остро провокиран припадък или припадъци, възникнали при висока температура в детска възраст, след безсънни нощи, при нарушение на метаболизма, алкохолна или медикаментозна злоупотреба, мозъчен инсулт, тежка черепно-мозъчна травма, също не са епилепсия. Епилептичният припадък е основна изява на заболяването. Той се проявява стереотипно с двигателни, сетивни, вегетативни или психични прояви, като съзнанието може да е променено. Припадъците започват внезапно и най-често спонтанно прекъсват. Могат да бъдат последвани от сънливост и объркване. Думата “припадък” често се употребява и за други състояния, като синкоп, психогенни или нервни кризи, нощни страхове и др. Налице е явна зависимост между честотата на епилепсията и възрастта на пациента. Най-често епилепсията възниква в детска и юношеска възраст, като честотата отново се увеличава след 50 годишна възраст във връзка със зачестяване на симптомната епилепсия (при мозъчно-съдова болест, тумори на централната нервна система и др.). Епилептичните припадъци се разделят на:
1. Парциални (огнищни) - свързани с начало на разряда от определена група неврони в мозъчната кора – най-често от слепоочната кора или от челната кора. При парциалните прости припадъци съзнанието е запазено, докато при парциалните комплексни то е променено. Тези припадъци могат да прераснат в големи тонично-клонични припадъци.
2. Първично-генерализирани припадъци - симетрични двустранно и без огнищно начало и със загуба на съзнание. Те могат да бъдат конвулсивни и неконвулсивни. Генерализираните тонично-клонични припадъци са известни като “големи припадъци” (grand mal). При тях пациентите внезапно падат, крайниците им ритмично потрепват, дишането е затруднено, може да се прехапе езика или да има изпускане по нужда, цветът на лицето е блед до леко посиняване около устата. Малките припадъци (абсанси) протичат без гърчове, без падане, само с краткотрайно изключване на съзнанието, втренчване на погледа или примигване. Започват най-често в детска възраст (3 - 8 г.). При атоничните пристъпи болните могат внезапно да паднат и бързо се изправят.

Съвременните изследвания позволяват изясняване на механизмите, диференциране на разрядите и вида на припадъците, уточняване на причините, протичането на заболяването и евентуалните усложнения, и са необходима база за изработване на индивидуална терапевтична програма. Разграничават се леки и тежки форми, доброкачествени и прогресиращо протичащи, лечими и резистентни на лечение. Основно изследване е ЕЕГ (електроенцефалография), което е безвредно и позволява уточняване на диагнозата и контрол на провежданото лечение. Дава информация за функционалното състояние на централната нервна система. Невроизобразяващите методики - компютърна томография на мозъка и магнитно-резонансните техники са необходими за уточняване на структурни увреди в главния мозък. Сериозно усложнение на епилепсията е епилептичният статус – характеризира се с припадък или серия от припадъци с продължителност над 30 мин. Като заплашващо живота състояние, епилептичният статус във всички случаи налага болнично лечение по спешност – в неврологична клиника с легла за интензивно лечение и реанимация или в ОАРИЛ. В последните години намалява честотата на епилептичните статуси поради по-добрата диагностика и лечение на епилепсията.

Прогнозата за контрол на припадъците е добра. При 70-80% от пациентите с епилепсия припадъците се преустановяват, при около 50% - трайно и след преустановяването на лечението. При около 20% припадъците се повтарят и лечението е по-трудно. Това са обикновено случаи с повече от един вид припадъци, при симптомни епилепсии, при неврологични или психични нарушения.

Лечението се провежда от специалист невролог или невролог, специализиран за детската възраст (педиатър с неврологична насоченост). Съществуват десетки медикаменти с различни механизми на действие. Лечението се провежда продължително, с редовен прием на медикаменти, най-малко 2 г. след последния припадък. Прекъсва се само от лекуващия лекар, по определена схема с много бавно постепенно намаляване на дозировките при контрол на ЕЕГ. При някои доброкачествени форми на епилепсия, при много редки, нощни припадъци, след обсъждане с пациента или родителите може да се прецени да не се провежда лечение.

Фактори, които могат да причинят зачестяване на припадъците са: употреба на алкохол, недостиг на сън, трепкаща светлина (дискотеки, телевизия, компютърни игри), менструация, внезапно прекратяване на лечението.
Съществуват ограничения за някои професии (работа на височина, близко до огън, с необезопасени машини, отровни и запалителни материали, оръжия). Неподходящи професии са: пилоти, пожарникари, водачи на моторни превозни средства и др. Може да се спортува, без някои определени спортове като алпинизъм, подводен спорт, бокс, карате, ветроходство, парашутизъм, стрелба. Къпане с душ е за предпочитане пред това във вана, плуването да бъде винаги с придружител. Не е желателно излагане на слънце, сауни, термални бани. Децата с добър контрол на припадъците посещават общообразователните училища. В периода на активно лечение се отлагат имунизациите за дифтерия-тетанус-коклюш (но не и дифтерия-тетанус!). Ограничаването на телевизия, компютърни игри, посещение на дискотеки зависи от формата на епилепсията. Според закона у нас, по време на активна епилепсия и лечение с антиепилептични средства, пациентът няма право да шофира. Управлението на МПС е допустимо 3-6 мес. след единичен припадък при неврологично здрави индивиди, 6 мес. след единичен припадък, съпътстващ инсулт или неврохирургична интервенция, анамнеза над 5 г. само за нощни припадъци, 2 г. период на лечение без припадъци.

Организация на лечението на болните с епилепсия:
Личният лекар осъществява преглед, назначава изследване на кръв, насочва за консултация с невролог (за детска възраст - невролог, или педиатър със специализация по детска неврология). Специалистът невролог след преценка на изследванията и консултациите, назначени от него при необходимост, диагностицира заболяването и провежда лечението амбулаторно.
При необходимост от спешно болнично лечение - епилептичен статус, чести, тежки епилептични припадъци, припадъци при висока температура, пряко или чрез ЦСМП, се осигурява лечение в специализирано неврологично отделение. При необходима планова хоспитализация, специалистът невролог насочва с подготвените от него документи. При болничното лечение на епилепсията специалистът - невролог осъществява преглед и насочване за изследвания: ЕЕГ, КТ на главен мозък, МРТ, ЕКГ, изследване на очни дъна и др. при необходимост, което ще даде информация за вида на припадъка и неговите причини. Назначава се режим, намаляващ рисковете от повторни припадъци; осъществява се динамично наблюдение на пациента от лекуващия и дежурния екип; проследяват се динамично лабораторните показатели и функционалните изследвания - кръвна картина, показатели на дихателната, сърдечно-съдовата, чернодробната и бъбречната функция, серумните нива на медикаментите. Провежда се противоепилептично лечение, съобразено с получените показатели, което при необходимост може своевременно да бъде коригирано; своевременно се диагностицират и лекуват настъпили усложнения на заболяването. Провеждат се допълнителни инструментални изследвания - рентгенови, неврофизиологични и др.; при необходимост може да се вземе решение за оперативно лечение в някои случаи на симптомна епилепсия и при неповлияващи се от прилаганото медикаментозно лечение, вкл. със съвременни противоепилептични средства.

3.0, 5 гласа

ЗДРАВНИ ЗАВЕДЕНИЯ РАБОТЕЩИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА КП № 62 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯ И ЕПИЛЕПТИЧНИ ПРИСТЪПИ

СВЪРЗАНИ ПРОДУКТИ

КОМЕНТАРИ КЪМ КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

СВЪРЗАНИ СТАТИИ

Заболявания (МКБ)ИзследванияЗаведенияЛюбопитноНовиниЛеченияЗдравни съветиБотаникаХранене при...ИсторияАлт. медицинаОрганизацииНормативни актовеСнимкиПсихологияИнтервютаСоциални грижиЛайфстайлСпециалистиДиетиАнкетиГеографияСпортЛичностиНаправления в медицината