КП № 60 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА НЕВРО-МУСКУЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И БОЛЕСТИ НА ПРЕДНИТЕ РОГА НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК

КП № 60 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА НЕВРО-МУСКУЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И БОЛЕСТИ НА ПРЕДНИТЕ РОГА НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК

Минимален болничен престой - 5 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Спинална мускулна атрофия и сродни синдроми
G12.0 Детска спинална мускулна атрофия, I тип [Werdnig-Hoffman]
G12.1 Други наследствени спинални мускулни атрофии
Прогресираща булбарна парализа при деца [Fazio-Londe]
Спинална мускулна атрофия:
• при възрастни
• детска форма, тип II
• дистална
• юношеска форма, тип III [Kugelberg-Welander]
• скапуло-перонеална форма
G12.2 Болест на двигателния неврон
Прогресираща:
• булбарна парализа
• спинална мускулна атрофия
G12.8 Други спинални мускулни атрофии и сродни синдроми

Наследствена и идиопатична невропатия
G60.0 Наследствена моторна и сетивна невропатия
Болест на:
• Charcot-Marie-Tooth
• Déjerine-Sottas
Наследствена моторна и сетивна невропатия, типове I-IV
Хипертрофична невропатия при деца
Перонеална мускулна атрофия (аксонален тип)(хипертрофичен тип)
Синдром на Roussy-Levy
G60.1 Болест на Refsum
G60.2 Невропатия в съчетание с наследствена атаксия
G60.3 Идиопатична прогресираща невропатия
G60.8 Други наследствени и идиопатични невропатии
Болест на Morvan
Синдром на Nelaton
Сетивна невропатия:
• с доминантно онаследяване
• с рецесивно онаследяване

Първични мускулни увреждания
Не включва: arthrogryposis multiplex congenita (Q74.3)
разстройства на обмяната на веществата (Е70—Е90)
миозит (М60.—)
G71.0 Мускулна дистрофия
Мускулна дистрофия:
• автозомно-рецесивна от детски тип, наподобяваща дистрофията на Duchenne или Becker
• доброкачествена [Becker]
• доброкачествена скапуло-перонеална с ранни контрактури [Emery-Dreifuss]
• дистална
• фацио-скапуло-хумерална
• пояс-крайник
• на очните мускули
• околофарингеална
• скапуло-перонеална
• злокачествена [Duchenne]
Не включва: вродена мускулна дистрофия:
• БДУ (G71.2)
• с уточнени морфологични увреждания на мускулното влакно (G71.2)
G71.1 Миотонични увреждания
Дистрофична миотония [Steinert]
Миотония:
• хондродистрофична
• медикаментозна
• симптоматична
Вродена миотония:
• БДУ
• с доминантно онаследяване [Thomsen]
• с рецесивно онаследяване [Becker]
Невромиотония [Isaacs]
Вродена парамиотония
Псевдомиотония
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство, предизвикало увреждането, се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G71.2 Вродени миопатии
Вродена мускулна дистрофия:
• БДУ
• със специфични морфологични увреждания на мускулното влакно
Болест:
• на централното ядро
• миниядрена
• мултиядрена
Диспропорция на типовете влакна
Миопатия:
• миотубуларна (центроядрена)
• немалинова
G71.3 Митохондриална миопатия, некласифицирана другаде
G71.8 Други първични мускулни увреждания

Други миопатии
Не включва: arthrogryposis multiplex congenita (Q74.3)
дерматополимиозит (М33.—)
исхемичен инфаркт на мускулите (М62.2)
миозит (М60.—)
полимиозит (М33.2)
G72.0 Медикаментозна миопатия
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство, предизвикало увреждането, се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G72.2 Миопатия, предизвикана от други токсични вещества
При необходимост от идентифициране на токсичното вещество се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G72.3 Периодична парализа
Периодична парализа (фамилна):
• хиперкалиемична
• хипокалиемична
• миотонична
• нормокалиемична
G72.4 Възпалителна миопатия, некласифицирана другаде

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ПЕРИФЕРНАТА НЕРВНА СИСТЕМА
**04.12 ОТВОРЕНА БИОПСИЯ НА ЧЕРЕПЕН ИЛИ ПЕРИФЕРЕН НЕРВ ИЛИ ГАНГЛИОН

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА МУСКУЛ, СУХОЖИЛИЕ, ФАСЦИЯ И БУРСА, ВКЛЮЧИТЕЛНО НА ДЛАН
**83.21 БИОПСИЯ НА МЕКА ТЪКАН
Изключва:
биопсия на гръдна стена - 34.23
биопсия на кожа и подкожна тъкан - 86.11

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
Изключва:
терапевтичен ултразвук- 00.01 –00.09
**88.72 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА СЪРЦЕ
ехокардиография
интраваскуларен ултразвук на сърце

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
Изключва:
интраоперативно магнитно резонансно изображение – 88.96
магнитно резонансно изображение в реално време – 88.96

АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ - НЕРВНА СИСТЕМА И СЕТИВНИ ОРГАНИ
Изключва:
изследване на ухо - 95.41-95.49
изследване на око  - 95.01-95.26
изброените процедури, когато са част от общо физическо изследване - 89.7
**89.15 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ НЕВРОЛОГИЧНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ
слухови провокирани потенциали
соматосензорни провокирани потенциали

**90.09 ИЗСЛЕДВАНЕ НА И ЛИКВОР
Общо изследване на ликвор, протеинограма, имуноглобулини

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
Биохимични (кръвна захар, урея, креатинин, електролити);
Хематологични -ПКК;
По преценка на лекуващия лекар се извършват и:
Серумна електрофореза
Метаболитен скрининг
Генетично изследване
ДНК анализ

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

*31.1 ВРЕМЕННА ТРАХЕОСТОМИЯ
трахеостомия за подпомагане на дишането

НЕОПЕРАТИВНА ИНТУБАЦИЯ НА ХРАНОСМИЛАТЕЛНИЯ И РЕСПИРАТОРЕН ТРАКТ
*96.04 ПОСТАВЯНЕ НА ЕНДОТРАХЕАЛНА ТРЪБА

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две диагностични процедури и две основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури.

За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:
Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.
Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.
Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:
- трите имена и възрастта на пациента;
- датата на изследването;
- вида на изследването;
- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;
- подпис на лекаря, извършил изследването.
Фишът се прикрепва към ИЗ.
В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност „Нервни болести“, осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести“р от обхвата на медицинската специалност „Детска неврология“, осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести“.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Клиника/отделение по неврология или детска неврология
2. Клинична лаборатория* (вкл. с възможност за ликворни изследвания)
4. ЕМГ – кабинет (апарат)

*-В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нервни болести.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура
1. Образна диагностика – рентгенов апарат за скопия и графия
2. Образна диагностика – КТ или МРТ
3. Лаборатория (отделение) по клинична патология
4. Микробиологична лаборатория, на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар със специалност по нервни болести - за структури ІІ ниво на компетентност двама с придобита специалност по нервни болести, съгласно медицински стандарт „Нервни болести”.

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар - детски невролог/невролог, специализирал в областта на детската неврология или
лекар - специалист по детски болести, специализирал в областта на детската неврология, работещ в детска неврологична клиника/отделение.

4. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:
4.1. Вирусологична лаборатория – допуска се осигуряване на дейността чрез договор с друго ЛЗ.
4.2. Кабинет (отделение) по физикална и рехабилитационна медицина – допуска се осигуряване на дейността чрез договор с друго ЛЗ.
4.3. За ЕМГ – лекар със специалност по нервни болести/детска неврология/детски болести, с допълнителна квалификация за извършване на електромиография, удостоверена чрез сертификат.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ
• пациенти с невро-мускулни заболявания и придружаващи заболявания, усложняващи основното заболяване (пневмония, дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения);
• спешни състояния, свързани с основното заболяване, неповлияващи се от лечение в амбулаторни условия.
• Диагностика на миопатии, мускулни дистрофии, невропатии, преднорогови заболявания (спинални мускулни атрофии) при пациенти с прогресираща мускулна слабост и ЕМГ/ЕНГ данни за миогенно, неврогенно или преднорогово засягане и пациенти с мускулна слабост и повишени стойности на СРК.
• Планирано лечение съгласно определения терапевтичен план след първоначално диагностично уточняване на пациенти с невро-мускулни заболявания и болести на предните рога на гръбначния мозък.
Дейностите и услугите по тази КП се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема до 3-тия ден от началото на хоспитализацията. Всички рентгенологични и инструментални изследвания се извършват най-късно до третия ден от началото на хоспитализацията.
За диагностициране на миопатии, мускулни дистрофии, невропатии, преднорогови заболявания (спинални мускулни атрофии):
• необходими изследвания: ЕМГ, изследване на СРК, СРК-МВ, алдолаза, АСАТ, АЛАТ; при необходимост - и КТ /МРТ на шиен гръбнак (и на лумбален при необходимост), лумбална пункция и ликворно изследване при необходимост; ЕКГ, ехография на сърце, кардиологична консултация, функционална оценка на двигателната дейност; генетично изследване.
• допълнителни изследвания: биопсия от мускул и/или периферен нерв с хистологично, хистохимично, вкл. имунохистохимично изследване при необходимост; генетично изследване; ултразвуково изследване и КТ на мускули; функционално изследване на дишането; ортопедична консултация при необходимост.
Лечението започва след уточняване на диагнозата на базата на клиничните симптоми и проведените необходими изследвания.

ЛЕЧЕНИЕ:
За миопатии, мускулни дистрофии, невропатии лечението включва:
• Двигателна рехабилитация.
• Ортезни средства и ортопедични корекции.
• Стимулираща терапия с витамини, хранителни добавки и анаболни средства.
• При миопатии – кортикостероидни препарати.
• При периферните невропатии - антихолинестеразна терапия по схема парентерално или комбинирано с физиотерапия.
• При миотоничната дистрофия – карбоксамиди.

Здравни грижи.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Диагнозите “прогресивна мускулна дистрофия”, “миопатия”, “наследствена сетивна или моторна невропатия”, “спинална мускулна атрофия” се поставят на основание на неврологичния статус, проведените ЕМГ изследвания с характерна патология за всяка от нозологичните единици, проведените биопсични и генетични изследвания и молекулярно-биологичното изследване с ДНК анализ.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Диагностични, лечебни и рехабилитационни дейности и услуги при дехоспитализацията:
Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични и/или медико-диагностични) и:
• приключване на диагностичния процес и определяне на терапевтичен план;
• стациониране на неврологичната симптоматика и овладяване на острото соматично състояние.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.
Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредбата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Наследствените моторни и сензорни невропатии, миопатии, прогресивни мускулни дистрофии и спинална мускулна атрофия са големи групи от клинично и генетично хетерогенни заболявания. Всяко от тях се дължи на генетичен дефект, унаследен от родителите или възникнал за първи път у самия пациент, има характерна патогенеза и относително специфичен клиничен фенотип.
Общото за тези заболявания е, че те се характеризират с прогресираща мускулна слабост, водеща до инвалидизация и намалена продължителност на живота. Точното диагностициране на тези заболявания изисква използването на редица клинични, неврофизиологични, невроизобразяващи, невропатологични и молекулярно-генетични изследвания.
Лечението е симптоматично и се изразява главно в прилагането на двигателна рехабилитация и стимулираща терапия с витамини, анаболни и антихолинестеразни средства. При повечето болни с невромускулни заболявания (НМЗ) също са важни ортопедичните корекции и носенето на специални помощни съоръжения, както и хранителния режим. Като цяло лечението на тези болни цели забавяне на инвалидизацията и подобряване качеството им на живот.
Поставянето на точна генетична диагноза на този етап има по-голямо значение за роднините на болния, отколкото за самия пациент. Тя създава възможности за използването на методите на пренатална диагностика в тези семейства, с оглед недопускане раждането на нови болни с тежко инвалидизиращи невромускулни заболявания.